Hematologia
Páginas: 3 (727 palabras)
Publicado: 6 de mayo de 2014
Anemias microciticas.
Anemia sideroblástica. Disminuye la síntesis de la hemoglobina, debido a la incapacidad para incorporar el grupo Hem a la protoprofirina y así formarla hemoglobina. El hierro se acumula en lo general en la mitocondria. Una tinción de la médula ósea con azul de Prusia de muestra sideroblastos anulares, células con depósitos de hierro que circulanal núcleo de los eritrocitos. El trastorno por lo general es adquirido. En ocasiones representa una etapa de algún trastorno generalizado de la médula ósea (mielodisplacia), el cual termina enuna leucemia aguda.
El denominador común de las anemias sideroblásticas es un defecto en la síntesis del heme, que impide la utilización del Fe mitocondrial para su incorporación a la protoporfirina.Clasificación:
Anemias sideroblásticas congénitas
De herencia ligada al sexo Se han descrito varias mutaciones en el gen ALAS2 que codifica para la síntesis de la enzima delta aminolevulínicosintetasa. Como resultado, la actividad enzimática disminuye y el Fe se acumula en las mitocondrias.
Por mutaciones del DNA mitocondrial
Síndrome de Pearson Se trata de una anemia sideroblástica deinicio en la primera infancia, macrocítica, que progresa a pancitopenia, insuficiencia exocrina pancreática, insuficiencia renal y hepática y diarrea. La mayoría de niños fallecen antes de los 3 años.De herencia autonómica
Algunos casos de anemia sideroblástica no reconocen un patrón de herencia ligada al sexo, y aunque las evidencias de que se deban a una herencia autosómica no sean claras,suelen encuadrarse bajo este epígrafe.
Anemias sideroblásticas adquiridas
En algunos casos se deben a fármacos antagonistas del fosfato de piridoxal, como los antituberculosos isoniacida,piracinamida y cicloserina.
Exámenes:
EXAMEN FISICO: Palidez de piel y mucosas; soplo sistélico en foco mitral de poca intensidad.
Valores alterados en anemia sideroblastica.
Hb
Baja
Hto...
Anemias microciticas.
Anemia sideroblástica. Disminuye la síntesis de la hemoglobina, debido a la incapacidad para incorporar el grupo Hem a la protoprofirina y así formarla hemoglobina. El hierro se acumula en lo general en la mitocondria. Una tinción de la médula ósea con azul de Prusia de muestra sideroblastos anulares, células con depósitos de hierro que circulanal núcleo de los eritrocitos. El trastorno por lo general es adquirido. En ocasiones representa una etapa de algún trastorno generalizado de la médula ósea (mielodisplacia), el cual termina enuna leucemia aguda.
El denominador común de las anemias sideroblásticas es un defecto en la síntesis del heme, que impide la utilización del Fe mitocondrial para su incorporación a la protoporfirina.Clasificación:
Anemias sideroblásticas congénitas
De herencia ligada al sexo Se han descrito varias mutaciones en el gen ALAS2 que codifica para la síntesis de la enzima delta aminolevulínicosintetasa. Como resultado, la actividad enzimática disminuye y el Fe se acumula en las mitocondrias.
Por mutaciones del DNA mitocondrial
Síndrome de Pearson Se trata de una anemia sideroblástica deinicio en la primera infancia, macrocítica, que progresa a pancitopenia, insuficiencia exocrina pancreática, insuficiencia renal y hepática y diarrea. La mayoría de niños fallecen antes de los 3 años.De herencia autonómica
Algunos casos de anemia sideroblástica no reconocen un patrón de herencia ligada al sexo, y aunque las evidencias de que se deban a una herencia autosómica no sean claras,suelen encuadrarse bajo este epígrafe.
Anemias sideroblásticas adquiridas
En algunos casos se deben a fármacos antagonistas del fosfato de piridoxal, como los antituberculosos isoniacida,piracinamida y cicloserina.
Exámenes:
EXAMEN FISICO: Palidez de piel y mucosas; soplo sistélico en foco mitral de poca intensidad.
Valores alterados en anemia sideroblastica.
Hb
Baja
Hto...
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