hemofilia

Hemofilia
Que es la hemofilia?
Es una enfermedad hereditaria caracterizada con la aparición de hemorragias internas y externas.
Por que se producen las hemorragias?
Debido a una proteínacoagulante denominada globulina anti hemofílica, cuando en esta hay carencia de algún factor de coagulación la sangre tarda más en formar coágulos y aunque lo forme no son consistentes.
Estos factores seencuentran en el cromosoma x.
Cuantos tipos de hemofilia existen?
2 tipos
Hemofilia A: hay un déficit del factor VIII de coagulación
hemofilia B: hay un déficit del factor IX de coagulaciónCuantos factores de coagulación hay?
Son 13
Cuáles son las hemorragias mas graves?
Las internas

Articulaciones
Cerebro
Ojo
Lengua
Garganta
Riñones
Hemorragias digestivas y genitalesLa Hemofilia es una enfermedad que afecta a la coagulación de la sangre ya que se caracteriza por un defecto en alguno de los elementos, llamados factores, que se necesitan para que la sangrecoagule. Así la Hemofilia A se produce porque no es del todo funcional el factor VIII y la Hemofilia B cuando no lo es el factor IX. Esto puede ser porque no hay nada de factor o bien porque el que hay nofunciona adecuadamente. La frecuencia de esta enfermedad es baja por lo que a la Hemofilia se la conoce como enfermedad rara ya que, por ejemplo, la Hemofilia A se produce en 1 de cada 6.000 reciénnacidos vivos y la Hemofilia B en 1 de cada 30.000.

Existen dos tipos principales de Hemofilia que se caracterizan ambas por presentar manifestaciones de episodios hemorrágicos y daño articular, peroque se diferencian en la ficha que es defectuosa. Así, en la Hemofilia de tipo A el defecto está en la ficha de factor VIII y en la Hemofilia B en la ficha de Factor IX. Dentro de las Hemofiliasexisten personas que tienen algo de factor y otras nada. Esto dicho de otra forma es que la Hemofilia se puede presentar en distintos fenotipos en función de su gravedad. Así hay pacientes que presentan...