Hemofilia

HEMOFILIA

* La hemofilia es una enfermedad hereditaria caracterizada por la aparición de hemorragias internas y externas debido a la deficiencia total o parcial de una proteína coagulantedenominada globulina antihemofílica (factor de coagulación). Cuando hay carencia o déficit de algún factor de coagulación, la sangre tarda más tiempo en formar el coágulo y, aunque llegue a formarse, no esconsistente y no se forma un buen tapón para detener la hemorragia.
* Los factores de coagulación son un grupo de proteínas responsables de activar el proceso de coagulación. Hay identificados13 factores ( I, II,...XIII). Los factores de coagulación actúan en cascada, es decir, uno activa al siguiente; si se es deficitario de un factor, no se produce la coagulación o se retrasa mucho. Porlo tanto existen:
* Hemofilia A: hay un déficit del factor VIII de coagulación.
* Hemofilia B: hay un déficit del factor IX de coagulación.
* Hemofilia C: hay un déficit del factor XI decoagulación
Causas
* Es una enfermedad genética que se transmite de padres a hijos. El análisis de los árboles familiares o genealogías en familias con afectados de hemofilia A o B ,  demostróque esta enfermedad sólo se manifestaba en los varones relacionados por vía materna y que, por tanto, debería consistir en una anomalía hereditaria que se producía por algún defecto en el cromosoma X(herencia ligada al sexo).
Síntomas
* El principal síntoma es la hemorragia , que puede ser externa o interna, provocada o espontánea. Las hemorragias más graves son las que se producen en :* Articulaciones Riñones Cerebro Ojo
* Lengua Garganta Hemorragias digestivas Hemorragias genitales
Diagnostico
El diagnóstico del tipo de hemofilia y su grado de gravedad se hace mediantela historia clínica y un análisis de sangre para la medición, en el laboratorio, a través de pruebas especiales de coagulación, de los niveles de los diferentes factores. El objetivo es establecer...