Hemofilia
Páginas: 9 (2059 palabras)
Publicado: 16 de febrero de 2015
Hematología y sistema linfático.
Hemofilia
Cuando una persona se hace una herida, sangra porque se corta un capilar o un vaso sanguíneo. En condiciones normales el organismo pone en acción sus mecanismos de coagulación y la herida se cierra pronto. Cuando un vaso se daña, se estrecha, de manera que fluye menos sangre; las plaquetas que hay en la sangrese unen y forman una especie de muro que cierra la herida. Se forma una fina red de fibrina, creando un parche, cesa la pérdida de sangre y comienza la renovación del tejido.
En la sangre están siempre presentes los elementos necesarios (plaquetas y fibrina) para la coagulación, haya o no haya heridas. Sin embargo, la cicatrización sólo se producirá cuando exista una orden para que las plaquetas yla fibrina hagan su trabajo y los factores de coagulación son los mecanismos clave para que ocurra.
¿Qué es la hemofilia?
La Hemofilia proveniente del griego haîma phylon-ia que significa hemo y del griego philia que significa amistad o afición; es una enfermedad hereditaria caracterizada por la incapacidad de la sangre para formar coágulos.
Esta enfermedadconocida también como: Diátesis hemorrágica es exclusiva del sexo masculino y se da en torno a 1 de cada 5.000 a 10.000 chicos y puede afectar a cualquier raza o nacionalidad, es transmitida por la madre.
A veces llamada “la enfermedad real” debido a que la padecen diversos miembros de familias reales europeas.
La hemofilia es una enfermedad hereditaria, relacionada con el cromosoma X;caracterizada por la aparición de hemorragias internas y externas debido a la deficiencia total o parcial de una proteína coagulante denominada “globulina antihemofílica” (factor de coagulación).
Cuando hay carencia o déficit de algún factor de coagulación, la sangre tarda más tiempo en formar el coágulo y, aunque llegue a formarse, no es consistente y no se forma un buen tapón para detener lahemorragia.
Historia
Antigüedad.
Los estudios más antiguos datan desde el siglo II d.C., cuando rabinos judíos se dieron cuenta de que algunos niños varones, cuando se les practicaba la circuncisión, sangraban mucho.
En el siglo XII, otro rabino llamado Maimónides descubrió que, si los niños tenían hemofilia, eran las madres las que la transmitían. Entonces hizo una ley nueva: si unamadre tenía hijos con este problema de sangrado y ella se volvía a casar, ninguno de sus nuevos descendientes varones deberían ser circuncisos.
Edad contemporánea.
En 1800, un médico americano llamado John C. Otto realizó su primer estudio sobre familias hemofílicas y encontró que madres sin problema de sangrado podían transmitir hemofilia a sus hijos, y sus hijas podían transmitir a sus nietosy bisnietos.
En 1928, el describe la enfermedad por primera vez con la palabra hemofilia.
Una condición hereditaria
Dentro de las enfermedades hereditarias, la hemofilia es una de las más comunes. Uno de cada 5 mil hombres padece de hemofilia. Se transmite a través de los cromosomas X y, si bien las mujeres pueden ser portadoras, rara vezdesarrollan la enfermedad, mientras que en cualquier hombre que lo cargue se hará manifiesta.
Cada feto varón de una madre portadora de hemofilia tiene un 50 % de probabilidades de padecer la enfermedad. El diagnóstico prenatal puede realizarse estudiando la sangre del feto (varón) obtenida por fetoscopia hacia las 20-22 semanas del embarazo.
Síntomas de la hemofilia
El síntomaprincipal de la hemofilia es la aparición de hemorragias internas y externas, ya sean provocadas o espontáneas. Derivadas de estas hemorragias van a aparecer otras manifestaciones clínicas, que suelen ser comunes a la mayoría de los pacientes.
Uno de los problemas más corrientes de esta patología es la aparición de hemartrosis o artropatía hemofílica: deterioro de las articulaciones por hemorragias...
Hematología y sistema linfático.
Hemofilia
Cuando una persona se hace una herida, sangra porque se corta un capilar o un vaso sanguíneo. En condiciones normales el organismo pone en acción sus mecanismos de coagulación y la herida se cierra pronto. Cuando un vaso se daña, se estrecha, de manera que fluye menos sangre; las plaquetas que hay en la sangrese unen y forman una especie de muro que cierra la herida. Se forma una fina red de fibrina, creando un parche, cesa la pérdida de sangre y comienza la renovación del tejido.
En la sangre están siempre presentes los elementos necesarios (plaquetas y fibrina) para la coagulación, haya o no haya heridas. Sin embargo, la cicatrización sólo se producirá cuando exista una orden para que las plaquetas yla fibrina hagan su trabajo y los factores de coagulación son los mecanismos clave para que ocurra.
¿Qué es la hemofilia?
La Hemofilia proveniente del griego haîma phylon-ia que significa hemo y del griego philia que significa amistad o afición; es una enfermedad hereditaria caracterizada por la incapacidad de la sangre para formar coágulos.
Esta enfermedadconocida también como: Diátesis hemorrágica es exclusiva del sexo masculino y se da en torno a 1 de cada 5.000 a 10.000 chicos y puede afectar a cualquier raza o nacionalidad, es transmitida por la madre.
A veces llamada “la enfermedad real” debido a que la padecen diversos miembros de familias reales europeas.
La hemofilia es una enfermedad hereditaria, relacionada con el cromosoma X;caracterizada por la aparición de hemorragias internas y externas debido a la deficiencia total o parcial de una proteína coagulante denominada “globulina antihemofílica” (factor de coagulación).
Cuando hay carencia o déficit de algún factor de coagulación, la sangre tarda más tiempo en formar el coágulo y, aunque llegue a formarse, no es consistente y no se forma un buen tapón para detener lahemorragia.
Historia
Antigüedad.
Los estudios más antiguos datan desde el siglo II d.C., cuando rabinos judíos se dieron cuenta de que algunos niños varones, cuando se les practicaba la circuncisión, sangraban mucho.
En el siglo XII, otro rabino llamado Maimónides descubrió que, si los niños tenían hemofilia, eran las madres las que la transmitían. Entonces hizo una ley nueva: si unamadre tenía hijos con este problema de sangrado y ella se volvía a casar, ninguno de sus nuevos descendientes varones deberían ser circuncisos.
Edad contemporánea.
En 1800, un médico americano llamado John C. Otto realizó su primer estudio sobre familias hemofílicas y encontró que madres sin problema de sangrado podían transmitir hemofilia a sus hijos, y sus hijas podían transmitir a sus nietosy bisnietos.
En 1928, el describe la enfermedad por primera vez con la palabra hemofilia.
Una condición hereditaria
Dentro de las enfermedades hereditarias, la hemofilia es una de las más comunes. Uno de cada 5 mil hombres padece de hemofilia. Se transmite a través de los cromosomas X y, si bien las mujeres pueden ser portadoras, rara vezdesarrollan la enfermedad, mientras que en cualquier hombre que lo cargue se hará manifiesta.
Cada feto varón de una madre portadora de hemofilia tiene un 50 % de probabilidades de padecer la enfermedad. El diagnóstico prenatal puede realizarse estudiando la sangre del feto (varón) obtenida por fetoscopia hacia las 20-22 semanas del embarazo.
Síntomas de la hemofilia
El síntomaprincipal de la hemofilia es la aparición de hemorragias internas y externas, ya sean provocadas o espontáneas. Derivadas de estas hemorragias van a aparecer otras manifestaciones clínicas, que suelen ser comunes a la mayoría de los pacientes.
Uno de los problemas más corrientes de esta patología es la aparición de hemartrosis o artropatía hemofílica: deterioro de las articulaciones por hemorragias...
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