Hemofilia

¿Qué es la hemofilia?
La hemofilia es un problema hemorrágico. Las personas con hemofilia no sangran más rápido de lo normal, pero pueden sangrar durante un período más prolongado. Su sangre no contiene una cantidad suficiente de factor de coagulación. El factor de coagulación es una proteína en la sangre que controla el sangrado.
La hemofilia es bastante infrecuente. Aproximadamente 1 en 10.000personas nace con ella.

Tipos de hemofilia 
El tipo más común de hemofilia se llama hemofilia A. Esto quiere decir que la persona no tiene suficiente factor VIII (factor ocho,Factor antihemofílico A). 
Un tipo menos común es la denominada hemofilia B. Esta persona no tiene suficiente factor IX (factor nueve,factor Christmas o beta adrenérgico ). Otro tipo menos común y raro es la hemofilia C,Está causada por una deficiencia en el factor XI (Factor antihemofílico C) de la coagulación y no provoca hemorragias articulares. El resultado es el mismo para la hemofilia A y B, o sea, un sangrado por un tiempo mayor que el normal.

Factor de coagulación
Los factores de coagulación son todas aquellas proteínas originales de la sangre que participan y forman parte del coágulo sanguíneo. Son trecelos factores de coagulación, nombrados con números romanos, todos ellos necesitan de co-factores de activación como el calcio, fosfolípidos.

Función:
Son esenciales para que se produzca la coagulación, y su ausencia puede dar lugar a trastornos hemorrágicos graves. Se destacan:
El factor VIII: Su ausencia produce Hemofilia A.
El factor IX: Su ausencia provoca Hemofilia B.
El factor XI: Suausencia provoca Hemofilia C.

Los factores de la coagulación, a excepción del 6, se enumeran con números romanos, y son:
I: Fibrinógeno, proteína soluble del plasma
II: Protrombina, está pegada a la membrana plaquetaria (Sustancias Absorbidas).
III: Factor tisular, se libera del endotelio vascular a causa de una lesión
IV: Calcio
V: Proacelerina, (factor lábil) pegada a la membrana plaquetaria
VI: Noexiste. Existe un "Factor" que actúa más bien como un cofactor para la coagulación que es el factor de Von Willebrand, el cual forma un puente entre las fibrinas de colágeno y los receptores plaquetarios Ib/V/IX (Glicoproteínas) para iniciar el proceso de adhesión plaquetaria.
Factor VII: Proconvertina (Factor estable)
VIII: Factor antihemofílico A, está pegado a la membrana plaquetaria
FactorIX Factor Christmas o beta adrenérgico(también llamado antihemofílico B), está pegado a la membrana plaquetaria
X: Factor de Stuart-Prower, está pegado a la membrana plaquetaria
Factor XI: Factor antihemofílico C
XII: Factor de Hageman
XIII: Factor estabilizante de la fibrina



¿Cómo se contrae la hemofilia?
Las personas nacen con hemofilia. No se la pueden contagiar de otra persona,  como un resfrío.Generalmente, la hemofilia se hereda; esto quiere decir que se transmite a través de los genes de la madre y del padre.
A veces, la hemofilia puede ocurrir sin que haya antecedentes familiar de la enfermedad. Ésta se denomina hemofilia esporádica. Alrededor del 30% de las personas con hemofilia no la contrajeron por medio de los genes de sus progenitores. Fue causada por un cambio en sus propiosgenes.
En algunos casos (raro), las personas pueden desarrollar hemofilia en la vida adulta. La mayoría de estos casos involucra pacientes de edad media o ancianos o mujeres jóvenes embarazadas o en el postparto. En estos casos, el sistema inmune se confunde y produce anticuerpos contra el factor VIII de la coagulación lo que hace que bajen los niveles de este factor.
Aproximadamente 1 persona enun millón de habitantes por año desarrolla hemofilia adquirida. La mayoría de las veces no se conoce la causa que desencadena la producción del anticuerpo contra el factor VIII y el desarrollo de la enfermedad, aunque puede tener relación con embarazos, enfermedades autoinmunes, fármacos o enfermedades oncológicas



Grados de severidad
La severidad describe cuán serio es el problema. El nivel...