Hemofilia

Hemofilia, la enfermedad real
La reina Victoria estuvo en el trono de la nación más poderosa del mundo durante 63 años. El imperio británico se expandió considerablemente durante su reinado. Sus nueve descendientes, y gran parte de sus nietos, se casaron con miembros de varias casas reales y de la nobleza de toda Europa. Era un honor estar emparentado con la monarquía más influyente del mundo.De esta manera, zares de Rusia, reyes de España, príncipes de Prusia (Alemania), reyes de Grecia, reyes de Dinamarca, reyes de Rumanía y reyes de Suecia, además de multitud de nobles de diverso rango, llevan parte de la sangre de la reina Victoria. Y por supuesto los descendientes de la familia real británica.
El príncipe Leopoldo, duque de Albany, el octavo hijo de Victoria, fue el primer miembroreal afectado por la hemofilia. Concretamente, se trataba de la hemofilia B, o deficiencia en el factor de coagulación IX. Es la segunda causa más frecuente de hemofilia, afectando a uno de cada 25.000 varones nacidos. Al faltar una de las proteínas necesarias para la coagulación de la sangre, las heridas tardan mucho en cicatrizar. Aunque cortes pequeños y añarazos no suelen ser un problema,cortes y heridas mayores puede provocar la muerte por desangramiento. También puede crear sangrado en las articulaciones, con consiguiente dolor e hinchazón.
El gen defectuoso en las personas que sufren este tipo de hemofilia se denomina F9, y está localizado en el cromosoma X (Xq27.1-q27.2). Eso significa que presenta herencia ligada a X, también conocida como herencia ligada al sexo. Las mujerestienen dos cromosomas X (XX), mientras que los hombres tienen un cromosoma X y uno Y (XY). Al ser los alelos de la hemofilia recesivos, las mujeres necesitan dos alelos defectuosos para padecer la enfermedad, aunque los hombres solo necesitan uno. Por este motivo, la enfermedad es mucho más frecuente en hombres. No había antecedentes de hemofilia en la familia, así que se supone que apareció unamutación en Victoria de forma espontánea, como ocurre con el 30% de los casos. La hemofilia de tipo A, la más frecuente, ocurre en 1 de cada 5000 varones nacidos, y es debida a un defecto en el factor de coagulación VIII, cuyo gen también presenta herencia ligada a X.
Leopoldo murió tras una caída, antes de conocer a su hijo Carlos Eduardo. Su hija Alicia era con toda seguridad portadora del alelo dela enfermedad, al ser uno de sus cromosomas X heredado de su padre. De hecho, uno de sus nietos (Ruperto) sufrió la enfermedad y murió en un accidente de automóvil en 1938. Éste es un caso insólito en la herencia de la hemofilia, enfermedad que provocaba la muerte en los primeros años de vida. Puesto que pertenecían a clases adineradas, los varones afectados pudieron tener cuidados suficientes ysobrevivir para llegar a tener hijos, cosa harto infrecuente en una época donde no había tratamiento de la enfermedad.
El heredero del trono británico, Eduardo VII, no sufría la enfermedad, por lo que la familia real inglesa quedó libre de su fatal herencia. No fue así el caso de las demás familias reales europeas. Dos hijas de Victoria, Alicia y Beatriz, descubrieron que eran portadoras de losalelos al tener hijos hemofílicos.
Alicia se casó con el duque de Hesse, teniendo dos hijas portadoras, Alejandra e Irene, y un hijo afectado, Federico de Hesse. Alejandra se casó con Nicolás II de Rusia, transmitiendo la enfermedad a su hijo Alexis, siendo toda la familia asesinada en la revolución bolchevique. Irene dio a luz a dos príncipes de Prusia que fueron hemofílicos, Waldemar y Enrique.Beatriz a su vez se casó con el duque de Battenberg, y tuvo dos hijos hemofílicos, Leopoldo y Mauricio, y una hija portadora, Victoria Eugenia, que al casarse con Alfonso XIII de España, introdujo la enfermedad en la familia real española. El príncipe de Asturias, Alfonso, así como Gonzalo, el hijo menor, sufrieron la enfermedad. La familia real española fue expulsada del país con la proclamación...