Hemofilia

Hemofilia, la enfermedad de los reyes.-

La hemofilia es una enfermedad genética que causa dificultades en la coagulación sanguínea. Para un hemofílico, una hemorragia pequeña, por una herida nomuy importante que para una persona no enferma sería insignificante, puede ser un problema. Una hemorragia algo más grave puede ser mortal.
La hemofilia se debe a alteraciones en alguno de loscompuestos que intervienen en el proceso de coagulación sanguínea. Estos compuestos se denominan factores de coagulación, y son doce. La ausencia de uno de estos factores, o bien su presencia pero con cambiosen su estructura o composición, provoca que no se pueda producir la coagulación sanguínea con normalidad.
Hay dos tipos de hemofilia que son los más comunes. En la hemofilia A, falta el factorcoagulante VIII c; en la hemofilia B, el factor ausente es el IX c.
Un hemofílico que padezca hemofilia A o B, sangra más tiempo del habitual cuando tiene una herida, interna o externa. Esto no quieredecir que sangre más deprisa. Para que su proceso de coagulación sea normal y se detenga la hemorragia, es preciso administrar el factor de coagulación ausente.
La herencia de la hemofilia se produce deforma similar a la del daltonismo. Se transmite por un gen presente en el cromosoma X que no tiene un alelo equivalente en el cromosoma Y. Por tanto, las mujeres son portadoras y los hombres padecenla enfermedad.
En la mujer, la enfermedad es muy poco habitual. Además, las mujeres hemofílicas (con genes de la hemofilia en los dos cromosomas X) suelen fallecer antes de llegar a la edadreproductora.
La denominación de «enfermedad de reyes» se debe a que el caso más famoso de mujer portadora de la hemofilia fue la reina Victoria de Inglaterra. Entre sus hijos hubo un varón hemofílico y dosmujeres portadoras. La enfermedad se transmitió, a través de los matrimonios entre los descendientes, a diversas casas reales europeas, entre ellas la española.
En todas estas familias reales ha...