Hemofilias

TRASTOSNOS DE LA HEMOSTASIA PRIMARIA

Kenny Vladimir Oñate Quiroz Sexto HEE1

Coagulación

Académica, y clínicamente hablando, la hemostasia consta de tres partes:
1) Hemostasia primaria
2) Fase plasmática de la coagulación
3) Fase fibrinolítica

Hemostasia primaria se divide en:
1) Integridad vascular (la fase vascular):
Factores que afectan el endotelio vascular:Traumáticos, daño, infecciones, medicamentos, etc.
2) Número y función plaquetaria.

* En una lesión del endotelio o fase vascular, primero entran en juego los mecanismos locales de vasoconstricción y los mecanismos del endotelio que hacen que lleguen plaquetas al sitio de la lesión.
* Plaquetas: En un daño vascular también participan plaquetas que en su superficie tienenglicoproteínas que tienen receptores en el endotelio: Producen entonces lo que se conoce como ADHESIVIDAD PLAQUETARIA.
Las plaquetas también tienen sustancias como por ejemplo ADP, que al liberarse atrae más plaquetas al sitio de la lesión y les permite interaccionar con otras.
Entonces se forma el TAPON PLAQUETARIO PRIMARIO, cuya formación depende de los siguientes factores:
1) Número adecuado deplaquetas
2) Plaquetas íntegras con GP necesarias en su superficie, para la adhesividad y agregabiliidad
3) Plaquetas con sucficientes sustancias: ADP
4) Exposición al colágeno
* Las plaquetas derivan de la médula ósea, sus precursores son los megacariocitos (8 a 10 por campo) que liberan las plaquetas a la sangre periférica en un número normal de 150-350 mil plaquetas.
La vida mediapromedio normal es de 8-10 días.
* Si hay < 20 mil plaquetas hay riesgo de presentar sangrado espontáneo.
* Si hay > 100 mil plaquetas, la hemostasis es normal en cuanto al número de plaquetas y entonces depende de su funcionamiento.
* Si hay < 100 mil plaquetas, y el paciente tiene trauma o cirugía, no tiene el número suficiente para resolver la hemorragia pero sinembargo no sangra espontáneamente.

Causa de la disminución en el número de plaquetas:
1) Disminución o falta en la producción en la médula ósea, o incapacidad de producir plaquetas
a. Aplasia medular: Anemia aplásica
b. Mieloptisis: Infiltración medular neoplásica por hongos, VIH, etc.
c. Reemplazo de la médula ósea.
d. Mielofibrosis: Fibrosis de la médulaósea.
2) Por trastornos de maduración que producen una trombocitopenia
e. Anemia megaloblástica
f. Trombopoyesis ineficaz
g. Síndrome mielodisplásico con hematopoyesis ineficaz
3) Aumento de la destrucción de plaquetas
h. Por causas inmunológicas
* Mediada por anticuerpos: Púrpura trombocitopénica inmune (PPI) asociada a infecciónviral, neoplasia, medicamentos, enfermedades autoinmunes (LES, etc).
i. Por causas no inmunológicas
* Hiperesplenismo (secuestro esplénico, que es muy diferente a esplenomegalia) que se caracteriza por un aumento en la función del bazo captando elementos de la sangre periférica. Este puede ocurrir en patologías como:
1. Esferocitosis hereditaria2. Metaplasia mieloide agnogénica aguda
3. Cirrosis hepática
4. Leucemia de células vellosas
5. Crisis de anemia falciforme: Paciente falcémico doble heterocigoto en niños
6. Síndrome de Felty: Donde hay hiperesplenismo asociado a artritis reumatoide.
* Coagulación Intravascular diseminada
* Inducida porfármacos

Metabolismo de las plaquetas con relación al ácido araquidónico (AAQ):
La principal enzima es la ciclooxigenasa (COX), que determina la formación de tromboxano (que produce agregabilidad plaquetaria y vasoconstricción).
La inhibición de la COX lleva a la producción de prostaciclinas (que causan vasodilatación y desagregación plaquetaria) Importancia: Manipulación de este metabolito...