Hemoglobinuria Parox Stica Nocturna

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Rev Biomed 1999; 10:129-136.

Historia de la Medicina

Hemoglobinuria Paroxística
Nocturna: apuntaciones sobre
su historia.

Renán A. Góngora-Biachi, Pedro González-Martínez.

Centro de Investigaciones Regionales “Dr. Hideyo Noguchi”, Universidad autónoma de Yucatán, Mérida,
Yucatán, México.

RESUMEN.
La Hemoglobinuria Paroxística Nocturna
(HPN) fue descritainicialmente por William Gull
en 1866, en Londres Inglaterra y representa desde
su descripsión inicial un buen ejemplo de la evolución de los conceptos y conocimientos, en función
del tiempo, en torno a una enfermedad. A William
Gull le corresponde el mérito de haber descrito que
el pigmento excretado en orina no correspondía a
glóbulos rojos (GR). En 1882 Paul Strübing comunicó la siguiente descripción dela HPN.
Strübing describió la asociación entre la
hemoglobinuria y el ejercicio físico; propuso que
la anormalidad residía en los GR, que al circular
por los riñones sufrían hemólisis. y describió la asociación entre la administración de hierro y la crisis
de hemólisis. El nombre de HPN fue establecido
en 1928 por Enneking. En 1911, Hijmans-van den
Bergh demostró que la acidificación de suerosnormales o de pacientes con HPN, inducía lisis
en los GR de pacientes con HPN. Sin embargo

fueron las observaciones de Thomas Hale Ham en
1937, que le permitieron proponer que el defecto
de los GR en la HPN consistía en una mayor susceptibilidad a la lisis por el complemento (C').
Pangburn y col. y el grupo de Nicholson-Weller
en 1983, describieron que en la HPN existe disminución cuantitativa delfactor que acelera la degradación de las convertasas del C’ fijadas a la
membrana (DAF = "decay accelerating factor", o
CD55). En 1987 y 1988, Zalman y col. y Blaas y
cols., respectivamente, describen la deficiencia en
estas células de la proteina fijadora del C8 (C8bp)
o factor homólogo de restricción (HRF). En 1989
Holguin y col. demostraron que los GR-HPN III
eran defectuosos en la proteinareguladora de la
fracción C5-9, el inhibidor de membrana de la lisis
reactiva o CD59. En 1992, Mahoney y col. y
Hirose y su grupo demostraron que en la HPN la
síntesis del glucosilfosfatidil inositol (PIG) era defectuosa, lo que en su turno impedía se anclaran
las proteinas antes descritas. Estudios realizados

Solicitud de sobretiros: M.C. Renán A. Góngora-Biachi, Avenida Itzáes Nº 490 x 59, C.P.97000, Mérida, Yucatán, México.
Correo electrónico: gbiachi@tunku.uady.mx
Recibido el 24/Febrero/1999. Aceptado para publicación el 1/Marzo/1999. Checar fecha
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Vol. 10/No. 2/Abril-Junio,

1999

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RA Góngora-Biachi, P González-Martínez.
por Takeda y col., en la Universidad de Osaka
Japón, y publicados en 1993 permitieronclonar el
gen del PIG (gen PIG-A) e identificaron en la HPN
una mutación somática que ocasionaba la pérdida
de la función del gen PIG-A. En la actualidad se
postula que la clona de HPN emerge como defensa a algún factor externo o interno que inhiba la
hematopoyesis normal, pero incapaz de inhibir las
células hematopoyéticas deficientes en las proteínas ancladas en el PIG.
(Rev Biomed 1999;10:129-136)
Palabras clave: Hemoglobinuria Paroxística Nocturna, CD55,CD59, DAF, HRF, glucosilfosfatidil
inositol, gen PIG-A, Anemia Aplástica.

SUMMARY.
Paroxysmal Nocturnal Haemoglobinuria: notes
on its history.
Paroxysmal Nocturnal Haemoglobinuria
(PNH) was first described by William Gull in
London, England, 1866 and since that first
description, it represents a good example of the
concepts and knowledgeof a disease through time.
William Gull is given the merit of having described
the pigment excreted in the urine didn't correspond
to the red blood cells. In 1882, Paul Strubing
published the following description of PNH. He
showed the association between haemoglobinuria
and physical exercise, he proposed that the
abnormality resided in the red blood cells, which
on circulating through the...