Hemostasia, Hemofilia A Y B Y Enfermedad De Von Willebrand

HEMOSTASIA
Proceso en el cual se activan los elementos provocando que la sangre pase de un estado liquido a solido, se deposita dentro y alrededor de la pared vascular como un tapon.

MECANISMO HEMOSTATICO
Sistema primario de defensa que tiene como principal funcion mantener la integridad vascular y al mismo tiempo evitar la perdida de sangre al exterior.

VASOESPASMO
Mecanismo por elcual el vaso sanguíneo se protege para evitar el sangrado excesivo.

MORFOLOGIA DE LAS PLAQUETAS


FASE DE AGREGACION PLAQUETARIA
En este esque ma podemos ver que el factor de vW se pega tanto a plaquetas como a colágeno subendotelial permitiendo la agregación de mas plaquetas, asi como la síntesis de prostaglandinas.

GRANULOS ALFA
Una vez adheridas las plaquetas comienzan a secretarel contenido de los granulos alfa, que son los siguientes:

* Factor 4 plaquetario (antiheperinico)
* Factores miogenicos
* Fibronectina (adherencia plaquetaria)
* Trombospodina

FASE PLASMATICA
Una vez terminada la fase plaquetaria empieza la fase plasmática en donde intervienen los factores de la coagulación que se enlistan en la siguiente tabla:

VITAMINA K
Es unavitamina liposoluble que se caracteriza por las siguientes funciones:

* Es sintetizada por las bacterias intestinales
* La deficiencia de vitamina K2 es por deficiencia hepatica en la sintesis de proconvertina para sintetizar a la protrombina que a su vez activa a la trombina y la trombina activa al fibrinógeno y este a la fibrina

VIA EXTRINSECA
Esta via se activa por un estimuloexterno al vaso, tiene el siguiente curso

VIA INTRINSECA
Esta mediado por factores internos en el vaso

VIA COMUN
Esta vía la comparten las dos vías anteriores, lo importante aquí es el factor X

CONTROL DE LA COAGULACION
Hay 4 pasos importante para controlar el proceso de la coagulación:
1. Flujo sanguineo
2. Depuracion hepatica (sistema reticuloendotelial)
3. Antitrombina III,α2- macroglobulina y proteina C
4. Sistema fibrinolitico

SISTEMA FIBRINOLITICO

HEMOFILIA A Y B.

DEFINICION.

Es una enfermedad hemorrágica hereditaria caracterizada por la deficiencia funcional o cuantitativa del factor VIII ( en la hemofilia A) y el factor IX (en la hemofilia B) de la coagulación, debido a un defecto en el gen F8 (en la A) y gen F9 (en la B), localizados en elbrazo largo del cromosoma X.

INCIDENCIA.

La incidencia mundial de la hemofilia se ha estimado en 1: 10,000 habitantes hombres y en el caso de la hemofilia B 1: 40,000 habitantes hombres. De acuerdo a la Federación Mundial de Hemofilia actualmente existen registrados más de 100,000 (137,352) pacientes hemofílicos en 77 países, sin embargo, se estima que deben existir 400, 000hemofílicos en todo el mundo. En Estados Unidos de América existen aproximadamente 15,000 hemofílicos registrados. En el caso de México, de acuerdo a cifras proporcionadas por la Federación de Hemofilia de la República Mexicana (FHRM), se tienen registrados aproximadamente 4,217 pacientes con hemofilia, sin embargo, de acuerdo a la estimación deben existir aproximadamente 5,249 pacientes en todo el país.El diagnostico de la hemofilia es eminentemente clínico; los datos clínicos de los dos tipos de hemofilia son sustancialmente idénticos y varían solo en relación al grado de la deficiencia. El síntoma por excelencia de la hemofilia es la hemorragia y la intensidad de esta va a depender de diversos factores como: nivel circulante del factor deficiente, presencia deinhibidores, etc. El paciente manifiesta la enfermedad por la presencia de hematomas localizados o diseminados y por la presencia de hemartrosis en diferentes articulaciones.
Los síntomas dependen en gran parte, del grado de deficiencia de Factor de Coagulación y por esto se clasifican en: severa <1%, moderada entre 1 y 5% y leve con Factor VIII> 5%.

FACTORES DE RIESGO

La hemofilia se...