Hepatitis Autoinmune

Hepatitis autoinmune
DEFINICIÓN
La hepatitis autoinmune (HAI) se define como una enfermedad crónica hepática caracterizada por manifestaciones de una desregulación inmunológica, manifiesta por el síntoma cardinal que es la astenia, presencia de autoanticuerpos no organo específicos, inflamación hepática reflejada en las pruebas bioquímicas con elevación de alanino amino transferasa,hipergama globulinemia a expensas de IgG, con inflamación hepatocelular persistente, necrosis de interfase o parcelar, actividad inflamatoria en las tríadas portales por infiltrado linfoplasmocitario, ruptura de la placa limitante necrosis en puente y diferentes grados de fibrosis.
EPIDEMIOLOGÍA
La hepatitis autoinmune tiene una incidencia de 1-2 cada 100.000 habitantes por año, con una prevalencia de10-20/100.000. Al igual que la cirrosis biliar primaria, otro trastorno inmunitario, tiene una mayor prevalencia en mujeres que en hombres (70%).
La enfermedad tiene una presentación bimodal en niñas o adolescentes (de 2 a 20 años) y en mujeres de edad media (de 40 hasta 70 años).
SIGNOS Y SINTOMAS
o Distensión abdominal
o Orina oscura
o Fatiga
o Malestar general, indisposición o molestia(malestar)
o Picazón
o Inapetencia
o Náuseas y vómitos
o Heces pálidas o de color arcilla
o dolores articulares
o Otros: Amenorrea

El síntoma cardinal es la astenia, la aparición de otros síntomas están en relación a la presencia o no de cirrosis, o bien a las complicaciones como la hipertensión portal o insuficiencia hepática. Esta hepatitis también puede presentarse como una hepatitisaguda, cuando en realidad es una agudización de un estado crónico sin manifestaciones clínicas previas. Con menor frecuencia se presenta como una hepatitis fulminante en una mujer joven en quién todos los marcadores virales son negativos, en estos casos es crucial sospechar el diagnóstico ya que la institución temprana del tratamiento con esteroides hace la diferencia entre la vida y la muerte. Apesar de que en el embarazo hay una disminución de la reactividad inmunológica en algunas ocasiones la enfermedad abre su sintomatología entonces.
Algunos pacientes pueden presentarse como una hepatitis aguda fulminante, con ictericia importante, disminución de la protrombina y encefalopatía. Cuando la enfermedad está más avanzada, los enfermos pueden presentar los síntomas propios de lacirrosis: ictericia, coluria, ascitis, encefalopatíay hemorragia variceal.
Algunos pacientes presentan manifestaciones extrahepáticas de la enfermedad, particularmente enfermedades autoinmunes de otros órganos como tiroiditis, anemia hemolítica autoinmune, púrpura trombocitopénica inmunológica, diabetes mellitus y síndrome autoinmune poliglandular
LABORATORIO Y GABINETE
Los hallazgos de laboratorioincluyen elevaciones variables de las transaminasas(SGOT/AST y SGPT/ALT) con valores normales o mínimamente elevados de fosfatasas alcalinas y gama glutamil transpeptidasa (GGT). Puede haber elevación de la bilirrubina, disminución de la albúmina y prolongación del tiempo de protrombina. Característicamente los niveles de inmunoglobulina G (IgG) están elevados. Como parte de la evaluación, losmarcadores serológicos para hepatitis virales son negativos.
La mayoría de los pacientes presenta algún autoanticuerpo. Los más frecuentes son:
• ANA: Anticuerpos anti-nucleares (anti-nuclear antibodies).
• ASMA: Anticuerpos anti-músculo liso (anti-smooth muscle antibodies).
• ALKM-1: Anticuerpos anti-microsomales de hígado riñón (anti-liver kidney microsomal antibodies).
• Otros anticuerpos:Anti-asialoglicoproteína (ASGP), anti-actina (AAA), anti-antígeno soluble hepático (SLA), anti-citoplasma de neutrófilo (ANCA).

La histología obtenida en la biopsia hepática es uno de los principales elementos del diagnóstico, siendo los hallazgos característicos la hepatitis de interfase y la presencia de inflamación con células plasmáticas.
El diagnóstico requiere que se excluyan otras...