Hepatopatia En Niños

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Manejo del niño con hepatopatía crónica
Víctor Navas López, Javier Blasco Alonso, Carlos Sierra Salinas
Hospital Materno-Infantil Carlos Haya. Málaga

Los avances en el conocimiento de los mecanismos que inducen daño hepático han dado lugar a nuevas perspectivas de prevención y manejo de las complicaciones del paciente afecto de enfermedad hepática crónica. El niño afecto de hepatopatíacrónica puede padecer un espectro de complicaciones derivadas de la afectación hepática con algunas similitudes respecto al adulto pero con diferencias notables teniendo en cuenta que los niños son más vulnerables a los profundos efectos nutricionales. La mayoría de las hepatopatías crónicas en los niños dan lugar a cirrosis y/o colestasis de las que se derivan las complicaciones. La cirrosis esuna afectación hepática crónica caracterizada por fibrosis y formación de nódulos de regeneración. La colestasis es el acumulo de ácidos biliares hidrofóbicos y hepatotóxicos en los hepatocitos que puede ser causa o consecuencia de la cirrosis. La hepatopatía crónica puede ser activa o inactiva atendiendo a datos bioquímicos o histológicos de necrosis hepatocelular, apoptosis o inflamación ytambién puede estar en fase compensada o descompensada. Por otra parte, la historia natural de la mayoría de las hepatopatías crónicas, independientemente de la etiología, y el hecho de que el trasplante hepático figura como realidad en el horizonte de determinados pacientes, hacen que la hipertensión portal y sus mayores complicaciones –varices esofágicas y ascitis–, tan comunes en el paciente adulto,sean cada vez más frecuentes en los pacientes pediátricos. La encefalopatía secundaria a hepatopatía crónica es menos común en niños que en adultos. HIPERTENSIÓN PORTAL La hipertensión portal (HTP) puede estar causada por una gran variedad de situaciones, cada una de las cuales con una historia natural diferente. Fre-

cuentemente se presenta como hemorragia digestiva alta siendo la causa másfrecuente de hemorragia digestiva alta grave en niños. Concepto y fisiopatología La vena porta es la encargada de llevar al hígado la sangre procedente del tracto gastrointestinal y del bazo contribuyendo a las 2/3 partes del aporte sanguíneo hepático. La vena porta derecha e izquierda sufren numerosas divisiones con el propósito de irrigar de forma correcta todos y cada uno de los segmentoshepáticos. Las ramas terminales de las venas portales desembocan en los sinusoides hepáticos. La presión portal es el resultado del flujo sanguíneo (incrementado en la cirrosis hepática debido a la vasodilatación esplácnica), resistencia vascular estática (secundaria a la fibrosis o distorsión arquitectural) y dinámica (tono vascular sinusoidal). El incremento de la presión portal da lugar a la apariciónde esplenomegalia y al desarrollo de colaterales a varios niveles: esófago distal (varices esofágicas y gástricas), canal anal (varices anorrectales), ligamento falciforme (varices umbilicales) y varices en la pared abdominal y retroperitoneo. La unión entre las varices mucosas y submucosas en los 2-5 cm inferiores del esófago es el sitio habitual de rotura de las mismas. Se denomina hipertensiónportal a la elevación de la presión portal por encima de 10 mmHg. El sangrado por varices esofágicas se produce cuando la presión portal aumenta por encima de 12 mmHg. Etiología La etiología es muy variada. Los síntomas dependen de la naturaleza del proceso y de las alteraciones en el flujo de la circulación portal. En niños, las causas extrahepáticas de hipertensión portal son más fre-

240Protocolos diagnóstico-terapéuticos de Gastroenterología, Hepatología y Nutrición Pediátrica SEGHNP-AEP

cuentes que las de etiología hepática y son más comunes que en adultos. Por otra parte, los pacientes con hipertensión portal no cirrótica tienen mejor pronóstico que los cirróticos. A) Causas prehepáticas Los síntomas van a ser exclusivamente derivados de la hipertensión portal ya que el...