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Lauro Gilberto Nuners R, Raquel Moresco V, Marley G, Cristina da Silva B, Matesanz Pérez, P Pénfigo vulgar - Caso clínico

Pénfigo vulgar - Caso clínico
Lauro Gilberto Nunes R*, Raquel Moresco V*, Marley G*, Cristina da Silva B*, Matesanz Pérez, P**
RESUMEN El pénfigo vulgar es una enfermedad auto-inmune ampollosa, muco cutánea, de carácter crónico, donde las lesiones de la mucosa bucalpueden anteceder las lesiones cutáneas. Así, el odontólogo asume papel importante en la identificación de las lesiones, debiendo realizar el diagnóstico por la historia clínica i exámenes complementares adecuados. Este artículo relata un caso de pénfigo vulgar acometiendo un paciente del sexo masculino, 47 años, con lesiones en la mucosa bucal y piel. Palabras clave: Pénfigo vulgar – enfermedadauto-inmune – lesiones ampollosas

ABSTRACT Pemphigus vulgaris is an autoimmune blistering disease, mucocutaneous, chronic, where the lesions in the mouth mucosa usually precede the skin lesions. Thus, the dentist has an important role in identifying the lesions, and the diagnosis must be done through an adequate clinical history and complementary exams. This article reports a case of pemphigusvulgaris in a male patient, 47, suffering from lesions in the skin and mouth mucosa. Key words: Pemphigus vulgaris – autoimmune disease – blistering lesions Aceptado para publicación: Septiembre 2004. * ** Departamento de Medicina Oral, Academic Hospital (HCPA), Universidad Federal de Río Grande do Sul, Porto Alegre, Brazil. Licenciada en Odontología en la U.C.M. Doctorado de la U.C.M., Madrid, España.Lauro Gilberto Nunes R, Raquel Moresco V, Marley G, Cristina da Silva B, Matesanz Pérez, P Pénfigo vulgar - Caso . clínico. Av. Odontoestomatol 2005; 21-4: 189-193.

INTRODUCCIÓN El pénfigo vulgar es una severa enfermedad mucocutánea de carácter autoinmune que se manifiesta con lesiones ampollosas (SOARES, TORRES, 1998; FIGUEREIDO ET AL., 2002; OHIYAMA et al., 2002; OLIVRY et al., 2003) quesuelen aparecer antes en la boca que en el resto de la piel (ROBINSON, LOZADA-NUR, FRIEDEN, 1997; SOARES, TORRES, 1998; SIROIS, LEIGH, SOLLECITO, 2000; SCULLY, CHALLACOMBE, 2002). Esta enfermedad parece afectar más a determinadas razas y etnias, como por ejemplo a los judíos y a los habitantes de las ciudades del Mediterráneo (SONIS, FAZIO, FANG, 1996; FIGUEIREDO et al, 2002; SCULLY, CHALLACOMBE,2002). De acuerdo con Figuereido y colaboradores

(2002), el pénfigo vulgar suele atacar a personas entre 50 y 60 años independientemente del sexo. Sin embargo, SOARES y TORRES (1998) afirman que el cuadro suele aparecer en personas entre 40 y 60, aunque también pueden aparecer manifestaciones en niños y ancianos. Histológicamente la enfermedad se caracteriza por una separación entre losqueratinocitos (acantolisis) que tiene lugar en la capa suprabasal de la epidermis. La ruptura de la uniones intercelulares está mediada por la acción de anticuerpos tipo IgG, que actúan contra la estructura de los desmosomas, más específicamente sobre la desmogleína-3, una proteína de la familia de las cadherinas (REGEZI, SCIUBBA, 2000; FIGUEIREDO et al., 2002; OHYAMA et al.,

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2002; SCULLY, CHALLACOMBE, 2002; OLIVRY et al., 2003). La aparición de esta enfermedad autoinmune tiene lugar como consecuencia de una alteración genética (un fallo inmunológico, por ejemplo), sin embargo, para su aparición es necesaria la intervención de otros factores exógenos tales como: drogas, agentes físicos, virus, etc(SOARES, TORRES, 1998; FIGUEIREDO et al., 2002). Se ha visto cierta asociación entre el riesgo de desarrollar pénfigo vulgar y la exposición a pesticidas y vapores de algunos metales. Por otro lado, el riesgo de desrrollar la enfermedad parece ser menor en fumadores que no fumadores, ya que la nicotina parece estimular la adherencia entre los queratinocitos (BRENNER et al., 2001). Clínicamente,...