Ictiosis

ICTOISIS
Descripción
La ictiosis vulgar es una enfermedad rara y hereditaria de la piel, que afecta a la queratinización o cronificación.
Ictiosis es el término médico que describe un grupo de enfermedades de la piel, que se caracterizan por una cornificación (acumulación excesiva de grandes cantidades de escamas o células muertas) en la capa superior de la piel. La conversión de un númeroexcesivamente grande de células de la piel en células escamosas parece deberse a un defecto en el metabolismo de los corneocitos (un tipo determinado de células de la piel), o de la matriz rica en grasas que hay alrededor de estas células y cuya función es unir estrechamente estas células, a modo de cemento intercelular.
El término Ictiosis deriva de la raíz griega Ichty, que significa "pez", enreferencia alegórica a las escamas. Los principales síntomas que se aprecian son la piel seca, escamosa, gruesa, a veces con ampollas y peladuras.
Mucha gente con Ictiosis tiene la piel oscurecida y basta, con grandes escamas separadas por profundas grietas. Otros, presentan una piel sumamente frágil, ampollosa, que puede desprenderse con tan solo rozarlos.
Esta piel seca y rígida, hace quecualquier movimiento pueda ser incómodo, ya que puede provocar que la piel se agriete y se rompa. Incluso el engrosamiento excesivo de la planta de los pies, hace que sea difícil el caminar, al igual que el agrietamiento de la piel de los dedos de las manos, puede conllevar que aun las tareas más simples se vuelvan difíciles y dolorosas. Además de muchos otros efectos como tirantez de los párpados,labios, problemas en el crecimiento del cabello, problemas psicomotores.
A estos problemas físicos se unen, dada la apariencia que suelen tener, las repercusiones sociales y psicológicas: baja autoestima, padres sobreprotectores, pocos amigos, miedos ante el sexo opuesto, depresiones, obsesiones, etc.
Tipos de Ictiosis
Ictiosis Vulgar o Común: Es una enfermedad frecuente (1 caso por cada 250-300recién nacidos), que produce una descamación extensa de la piel, de intensidad variable. El nombre de "vulgar", viene del latín, que significa común. El nombre de la enfermedad es más raro que el padecimiento en sí, el cual a menudo cursa sin ser diagnosticado debido a que las personas que lo padecen piensan que solamente tienen "PIEL SECA" Y nunca buscan tratamiento.
La piel al nacer suele sernormal, pero entre los primeros meses de vida y los 3 o 4 primeros años, aparecen las primeras manifestaciones en forma de descamación, que respeta las flexuras y es más acentuada en las superficies de extensión, principalmente en las piernas. La escama es blanquecina y de pequeño tamaño.
Esta Ictiosis empeora en los períodos invernales, presentando una gran mejoría en los períodos estivales. Asímismo, mejora de forma progresiva en la vida adulta.
Ictiosis Lamelar: Afecta a 1 de cada 300.000 recién nacidos. Se caracteriza por la presencia en el momento del nacimiento de una membrana coloidón que se descama durante las primeras semanas de vida, dejando una descamación generalizada con escamas compactas y adherentes, de gran tamaño y coloración oscura, localizadas de forma predominante enlas flexuras. La cara suele estar afectada siendo frecuente el ectropión (párpados hacia afuera), eclabium (labios) y pabellones auriculares dismórficos. Las palmas y las plantas muestran hiperqueratosis variable, pudiendo producirse constricciones.
Ictiosis Liqada al Cromosoma X: Enfermedad recesiva rara (afecta a 1 de cada 2.000-6.000 varones, por lo general), aunque las portadoras puedenmostrar alguna manifestación aislada. La piel generalmente tiene un aspecto normal en el momento del nacimiento, aunque ocasionalmente puede presentarse como bebé coloidón. Aparece entre la...primera y la tercera semana de vida, en forma de escamas adherentes de coloración marronácea y aspecto sucio, principalmente en las superficies de extensión y en los pliegues. No mejora con la edad, aunque cede...