Implicaciones renales de las vasculitis de pequeños vasos

Definición Antecedentes históricos Clasificación de las vasculitis Fisiopatología Cuadro clinico Afección renal Diagnostico Tratamiento

Vasculitis es definida como inflamación de la pared de los vasos

Enfermedad caracterizada por inflamación multifocal necrosis de los vasos sanguíneos y en ocasiones formación de granulomas

Vasculitis asociadas ANCA Vasculitis x inmunocomplejosVasculitis Pauci inmune (Pauci= pocos) No se

detectan inmunoglobulinas ni complemento

Allergology International. 2007;56:87-96 ANCA-associated Vasculitis: Diagnostic and Therapeutic Strategy. JAMA, August 8, 2007—Vol 298, No. 6 The Journal of the American Medical Association

Año 1931. Heinz Klinger informó los primeros casos de la enfermedad “Granulomatosis de Wegener

Años 1936 y 1939.Friedrich Wegene describió tres pacientes e interpretó los cambios vasculares

Davson, Año 1948. J. Davson, describió la poli arteritis microscópica

1954.Granulomatosis Año 1954. de Wegener (GW) y el síndrome de ChurgStraüss (CS) asociación con ANCA

Rheum Dis Clin N Am 36 (2010) 439–446

Año 1887. E. H. Henoch describe la púrpura fulminans asociada a la meningitis

Año 1985. FJ van derWoude, N. Rasmussen encuentran asociación entreProteinasa-3 ANCA y granulomatosis de Wegener

Año 1988. RJ Falk y JC Jennette ,tipos específicos de ANCA
Gene V. Ball, MD The History of ANCAassociated Vasculitis Rheum Dis Clin N Am 36 (2010) 439–446 Pauci-Immune Necrotizing Glomerulonephritis Abraham Rutgers Rheum Dis Clin N Am 36 (2010) 559–572

Año 1990. El Colegio Americano de Reumatologíapropone los criterios para la clasificación de las vasculitis.

Año 1991. J. Churg separó las vasculitis en idiopáticas y secundarias Matteson, Año 1998 Eric Matteson postulaba: presencia o ausencia de glomerulonefritis podría distinguir grupos de pacientes con arteritis necrotizante
Gene V. Ball, MD The History of ANCAassociated Vasculitis Rheum Dis Clin N Am 36 (2010) 439–446 Pauci-ImmuneNecrotizing Glomerulonephritis Abraham Rutgers Rheum Dis Clin N Am 36 (2010) 559–572

Incidencia más de 40 casos /millón habitantes

Incidencia anual de vasculitis 13 casos por millón de habitantes

Incidencia de 20 casos por millon/Hab Vasculitis asociadas ANCA

Incidencia de 18 casos / millón de habitantes Vasculitis renales primarias

Ancianos 65 a74 años Reino Unido

Rheum Dis Clin NAm 36 (2010) 479–489

GW : Incidencia de 2,9 casos/millón de Habitantes (HLA DR2 Y B8) PAM: Incidencia de 7.9 casos SCHS: Prevalencia de 11 a 114 /1000 000 habitantes, incidencia anual de 2.7/ 1000 000 hab. GW afecta fundamentalmente a blancos y el norte de Europa PAM afecta el sur de Europa y población mediterránea Edad entre 55-64 años
González-Gay MA, García-Porrúa C, Guerrero J. Theepidemiology of the primary systemic vasculitides in northwest Spain: implications of the Chapel Hill Consensus Conference defi nitions. Arthritis Rheum. 2003; 49: 388-93.

5% de los pacientes que requieren trasplante o tratamiento sustitutivo renal tienen vasculitis como causa de insuficiencia renal

20% de los pacientes con vasculitis necesitarán tratamiento sustitutivo renal en un promedio de32 meses

Causa más importante de glomerulonefritis rápidamente progresiva

Rheum Dis Clin N Am 36 (2010) 479–489 S17– NEPHROLOGY 2008; 13, S17–S23 ANCA serology in the diagnosis and management of ANCA-associated renal vasculitis Grant Luxton, Robyn Langham ANCA-

Jenette JC, Falk RJ, Andrassy K, Bacon PA, Churg J, Gross WL, et al. Nomenclature of systemic vasculitides. Proposal of aninternational consensus conference. Arthritis Rheum. 1994;37:187-92.

Sofia Lionaki Kidney International (2009) 76, 644–651 The clinical course of ANCA small-vessel vasculitis Gene V. Ball, MD The History of ANCAassociated Vasculitis Rheum Dis Clin N Am 36 (2010) 439–446 Pauci-Immune Necrotizing Glomerulonephritis Abraham Rutgers Rheum Dis Clin N Am 36 (2010) 559–572

Andrassy K, Bacon PA,...