informe







Fisiopatología del
lupus eritematoso sistémico









Santiago, miércoles 27 de Agosto del 2014
Índice
Paginas
Introduccion__________________________________________________________1Definición y prevalencia_________________________________________________2
Factores genéticos y epidemiológicos______________________________________3-4
Anticuerpos en lupus ___________________________________________________5-6-7
Daño tisular mediado por autoanticuerpos en lupus___________________________8
El papel de las células T _________________________________________________9Apoptosis____________________________________________________________ 10-11
Efecto inmunológico de las células apoptoticas______________________________12
Tolerancia___________________________________________________________12-13
Inmunogenicidad_____________________________________________________ 14
Defectos de la apoptosis en LES__________________________________________14
Defeto del aclaramiento delas células apoptotcas en LES____________________ 15
Citocinas y lupus_____________________________________________________ 15
Conclusión__________________________________________________________ 16
Bibliografía_________________________________________________________ 17






Introducción

El lupus eritematoso sistémico es el prototipo de enfermada autoinmune, la que se caracterizapor formación de autoanticuerpo y por la expresión clínica de distintas manifestaciones de inflación mediada por mecanismo inmune.
El LES puede aparecer a cualquier edad, pero afecta fundamentalmente a mujeres jóvenes en edad fértil. La patogénesis del lupus continúa sin conocerse, no obstante se han relacionado factores genéticos, ambientales, hormonales, así como también diversas alteracionescelulares y una perdida en el equilibrio de citoquinas.
Los órganos blanco más importantes en el LES son : la piel , las membranas serosas ( pleura, pericardio, sinovial) , la medula ósea, los riñones y el cerebro. La expresión clínica de la enfermedad y la gravedad de la patología en estos órganos son extraordinariamente diversas.
Las principales manifestaciones clínicas son la afectaciónarticular, la cutánea la glomerulonefritis , la serositis (pleuritis y/o pericarditis) , la afectación de la sistema nervioso central y en ocasiones de trombosis. El compromiso renal marca claramente el pronóstico de los pacientes con LES.
En el LES se producen numerosos autoanticuerpos contra estructuras nucleares que juegan un papel en su patogenia. El LES puede afectar simultáneamente numerosossistemas del organismo por lo que provoca gran morbilidad y mortalidad. La mortalidad está causada por infecciones, enfermedad cardiovascular acelerada, y por complicaciones de la insuficiencia
El diagnostico LES es muy difícil debido a que su fenotipo se solapa con otras enfermedades. Estudios recientes sugieren que el LES está altamente relacionado con células T helper folicular. El lupus es másfrecuente en los familiares con LES que en la población general, genes del complejo mayor de histocompatibilidad (CMH) particularmente HLA-A1, B8 y DR3 se han ligado al lupus. La formación espontanea de cetro germinal y la producción de autoanticuerpos han sido reportados en muchos modelos de ratón de LES. De hecho estudios recientes demostraron la diferenciación de las células T helper folicularse induce de manera espontánea en modelos de ratón. Mal regulada la actividad de las T helper contribuye a la patogénesis del LES.
Los anticuerpos ati-DNA de doble cadena, son los anticuerpos más extensamente estudiados en lupus, los anticuerpos anti-DNA constituyen un subgrupo de anticuerpos antinucleares que pueden unirse al DNA de una cadena, al de doble cadena o ambos y suelen ser...