Leucemia Linfoblastica Aguda

LEUCEMIA LINFOBLÁSTICA AGUDA
Artículo actualizado al 11 de julio de 2006. Author: Noriko Satake, MD, Clinical Fellow, Department of Pediatric Hematology-Oncology, Mattel Children's Hospital at University of California at Los Angeles. Coauthor(s): Kathleen Sakamoto, MD, Professor, Department of Pediatrics, Mattel Children's Hospital, David Geffen School of Medicine, Division ofHematology-Oncology and Pathology and Laboratory Medicine, University of California at Los Angeles. Editors: Stephan A Grupp, MD, PhD, Director, Stem Cell Biology Program, Department of Pediatrics, Division of Oncology, Children's Hospital of Philadelphia; Associate Professor of Pediatrics, University of Pennsylvania; Mary L Windle, PharmD, Adjunct Assistant Professor, University of Nebraska Medical Center Collegeof Pharmacy, Pharmacy Editor, eMedicine.com, Inc; Timothy P Cripe, MD, PhD, Associate Professor of Pediatric Hematology/Oncology, University of Cincinnati; Director, Translational Research Trials Office, Department of Pediatrics, Cincinnati Children's Hospital Medical Center; Samuel Gross, MD, Professor Emeritus, Department of Pediatrics, University of Florida, Clinical Professor, Department ofPediatrics, UNC, Adjunct Professor, Department of Pediatrics, Duke University; Robert J Arceci, MD, PhD, King Fahd Professor of Pediatric Oncology, Department of Oncology, Division of Pediatric Oncology, Johns Hopkins University School of Medicine.
Traducción por Dr. Jaime Alberto Bueso Lara (Facultad de Ciencias Médicas, Universidad de San Carlos de Guatemala) del artículo “Acute LymphoblasticLeukemia” disponible en línea en www.emedicine.com/ped/TOPIC2587.HTM

INTRODUCCIÓN
Antecedentes: La leucemia linfoblástica aguda (LLA) es la malignidad más común en la infancia, representando cerca de una tercera parte de los casos de cáncer en pediatría. La incidencia anual es de 30 casos por millón de habitantes, con un pico de incidencia entre los 2 y 5 años de edad. A pesar de que algunoscasos están asociados a síndromes genéticamente heredados, la causa de LLA permanece desconocida. Muchos factores ambientales (ej. Exposición a radiación ionizante, campos electromagnéticos y uso por parte de los padres de tabaco o alcohol), han sido investigados como potenciales factores de riesgo, pero ninguno ha sido definitivamente demostrado que cause LLA. Mejoras en el diagnóstico y tratamientohan producido tasas de cura que en la actualidad exceden el 80%. Refinamientos en la terapia, incluyendo tratamientos basados en el riesgo, pueden mejorar las tasas de cura para pacientes con alto riesgo y disminuir la toxicidad en los de bajo riesgo de recaídas (ver

clasificación de riesgo). Este artículo resume los avances en diagnóstico y tratamiento de la LLA. Fisiopatolología: En la LLA,los progenitores linfoides están genéticamente alterados y posteriormente sufren una proliferación desregulada y expansión clonal. En la mayoría de casos, la transformación fisiopatológica refleja una expresión de genes alterados de aquellos productos que contribuyen al desarrollo normal de las células T y B. Se ha postulado que los blastos leucémicos representan una expansión clonal de losprogenitores hematopoyéticos bloqueados durante su diferenciación en ciertas fases del desarrollo. Datos recientes desafían esta teoría, sugiriendo que la leucemia surge de una célula madre que ha adquirido características de células diferenciadas. Aunque las diferencias pueden parecer sutiles, son importantes porque implica que para lograr una cura es necesario, no solo erradicar los blastosdiferenciados, sino también las células leucémicas madres. No obstante, los blastos leucémicos proveen una gran población uniforme de células para su análisis funcional y molecular.

Noriko Satake, Leucemia Linfoblástica Aguda, Página 1

Generalmente se piensa que la LLA es exclusiva de la médula ósea, pero los blastos leucémicos pueden estar diseminados al momento de la presentación. Éstos pueden...