Lupus Eritematoso

LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO
El lupus eritematoso sistémico (LES) comúnmente conocido como lupus es una enfermedad multisistémica que es causada por autoanticuerpos dirigidos contra una variedad de autoantígenos. Se caracteriza por una amplia variedad de manifestaciones clínicas y serológicas así como un curso intermitente. Ha habido un progreso considerable en el entendimiento de la patogénesisde LES y se han descrito anormalidades en cada faceta del sistema inmune, pero a pesar de este progreso las causas de LES permanecen incompletamente entendidas. La teoría prevalente sobre el desarrollo de LES es una etiología multifactorial que involucra susceptibilidad genética, edad, factores hormonales y ambientales.
Epidemiología.
Incidencia: La incidencia de LES varía de acuerdo a lascaracterísticas de la población estudiada además de los cambios en los criterios diagnósticos de la enfermedad. En USA la incidencia se ha estimado en muchos estudios en un rango desde 2.2 casos por 100,000 habitantes en áreas rurales hasta un 7.6 en entornos urbanos.
Prevalencia: Estudios sobre la prevalencia de la enfermedad en la población general también muestran variaciones. Esta variabilidad sepuede deber a las diferencias en la determinación de casos y a causas socioeconómicas, como nivel educacional y disponibilidad de atención médica. Más aun como el LES varia por sexo y grupo de edad, la distribución por sexo y edad de una determinada población puede llevar a una prevalencia sobrestimada de la enfermedad.
Factores de riesgo: Tanto la incidencia como la prevalencia de LES hanmostrado consistentemente aumento en pacientes de descendencia Africana. Existen otros factores epidemiológicos que parecen ser determinantes importantes en el riesgo de desarrollar LES, sin embargo ninguno de estos factores es prerrequisito para el desarrollo de la enfermedad.
Edad y género: LES se puede presentar a cualquier edad. Mucho más frecuente en mujeres en edad fértil. La edad promedio dediagnostico en el estudio “Euro-Lupus cohort” fue de 29 años y la edad promedio con el sistema de clasificación de la ACR fue de 31 años. Se ha observado una edad promedio similar en múltiples estudios de Norte América, Europa y América Latina. LES es substancialmente más común en mujeres que en hombres, la proporción se estima generalmente como de 9:1 El fuerte predominio femenino es menospronunciado en la presentación infantil de la enfermedad así como en su establecimiento en la vejez. Esto sugiere un rol importante para los estrógenos en el desarrollo de la enfermedad. El predominio en la mujeres también puede sugerir u rol para el cromosoma X en la patogenia. Un estudio reciente aporta más evidencia ´para esta teoría, en el cual LES se presenta 14 veces más en pacientes con síndrome deKlinefelter.
Genética: La taza de concordancia entre gemelos monocigotos y dicigotos para LES es de 24% y 2% respectivamente. Esto apoya fuerte aunque incompletamente el papel de ciertos genes en el desarrollo de LES. Además determinados aplotipos del sistema HLA (DR2, DR3 y B8) son más frecuentes entre los pacientes. El factor genético más común asociado al LES es un alelo defectuoso de claseIII, el C4AQO. Diversos estudios han constatado la relación entre diversas regiones del cromosoma 1 y la agregación familiar de LES.
Tabaquismo: algunos estudios han intentado relacionar el tabaquismo al desarrollo de la enfermedad, se ha encontrado una asociación principalmente en el Lupus cutáneo.
Etiopatogenia.
El LES como las demás enfermedades autoinmunes se caracterizan por una respuestainmune anormal, la cual está dirigida contra los tejidos propios del hospedero. En general existe una disminución de la supresión por parte de los linfocitos supresores, de tal forma que los linfocitos B producen una cantidad desmesurada de autoanticuerpos que actúan de forma específica contra determinados autoantígenos o bien formar inmunocomplejos que al depositarse generan una respuesta...