Malformaciones Congénitas Del Aparato Digestivo

Anomalías del Intestino Posterior
Se localizan en la región anorrectal y se debe al desarrollo anómalo del tabique urorrectal

Enfermedad de Hirschsprung o Megacolon Congénito
Es un trastornomultigénico hereditario con penetrancia incompleta y expresividad variable
GEN PROTO-ONCOGÉN RET
Causa más común de obstrucción neonatal del colon 33% más incidencia en varones
* Falta demigración de células de la cresta neural hacia la pared del colon de la 5°-7° semana
* Defecto en el desarrollo de las células ganglionares parasimpáticas en los plexos de Auerbach y MeissnerAFECTADOS: Recto y Colon Sigmoide
Una porción de colon está dilatada debido a la ausencia de células ganglionares autónomas en el plexo mientérico distal al segmento dilatado del colon
* Dilatación =falta de peristaltismo del segmento agangliónico, que evita el movimiento del contenido intestinal

Agenesia anal con o sin fístula
La incidencia se presenta en 1:5000 varones. Se clasifican enlesiones altas o bajas en función de si el recto termina por encima o por debajo del músculo puborrectal

Baja
El canal anal puede terminar en un saco ciego o presentar un ano ectópico o una fístulaanoperitoneal que se abre al periné o hacia la vagina en mujeres o la uretra en varones
La agenesia anal con una fístula es la separación incompleta de la coacla por el tabique urorrectalEstenosis Anal
El ano se halla en posición normal. El ano y el canal anal son estrechos
Causa: Por una ligera desviación dorsal del tabique urorrectal conforme crece caudalmente para fusionarse con lamembrana cloacal

Atresia Membranosa del Ano
El ano se encuentra en posición normal, pero una delgada capa de tejido separa el canal anal del exterior. La membrana anal es delgada para abombarse conel esfuerzo y tiene un aspecto azulado debido a la presencia de meconio por encima de ella. Procede de la falta de perforación de la membrana anal a finales de la 8° semana

Alta
El recto termina...