Malformaciones Congenitas

RESUMEN
Se define malformación de la vía urinaria como una alteración en las diferentes etapas de la nefrogénesis, la cual comienza en la octava semana de la gestación, donde surge la yema uretral derivada del conducto mesonéfrico de Wolf, penetrando el blastema metanéfrico para desarrollar los riñones fetales.
El diagnóstico antenatal se considera muy importante pues ayuda a definir lamalformación, permitiendo considerar el embarazo como de alto riesgo; permite al médico y a la familia preparar el nacimiento de acuerdo a las particulares necesidades de la malformación, la madre y el niño podrán ser referidos a un centro terciario que esté preparado para resolver la malformación usando a la madre como la mejor incubadora de transporte, el momento y tipo de parto podrán definirse parala malformación específica que porta el niño y porque un equipo neonatal y quirúrgico, con recursos adecuados, podrá esperarlo en el momento más oportuno, para la resolución de su defecto.
Una forma de detectar esta malformación como muchas, es mediante ecografía. Con el advenimiento del ultrasonido transvaginal y la mejoría progresiva de la resolución de imagen, se ha podido visualizar losriñones fetales a partir de la semana 10.La vía transvaginal es más sensible para su detección comparada con la vía abdominal, la que sólo puede identificar los riñones a partir de la semana 12. A medida que la gestación progresa, los índices de detección aumentan desde un 80% en la semana 11 hasta un 100% a partir de la semana 16. Inicialmente los riñones se visualizan en el abdomen fetal como masasecogénicas bilaterales, de ubicación paravertebral y de apariencia similar al pulmón. Son fáciles de diferenciar de las glándulas suprarrenales, las cuales son hipoecogénicas. En el segundo trimestre, los riñones se ubican en posición caudal a la bolsa gástrica en el corte axial y tienen una apariencia ultrasonográfica similar a las glándulas suprarrenales e intestino, lo cual dificulta suvisualización. En el tercer trimestre es posible visualizar las pirá-mides renales, dando una apariencia típica con una corteza hipoecogénica, una corteza más ecogénica y la visualización de la pelvis renal. El crecimiento renal es linear a lo largo de la gestación.
Las anomalías urinarias son sospechadas por la presencia de oligohidroamnios. Las obstrucciones son detectadas por la presencia dehidronefrosis y el sitio de la obstrucción es determinado por el grado de dilatación del sistema urinario. Obstrucciones completas determinan lesión del parénquima renal y dejan como secuela una insuficiencia renal, porque la obstrucción daña definitivamente el parénquima renal. La gran mayoría de las malformaciones urinarias producen dilatación del tracto urinario, lo que se manifiesta en la ecografíacomo hidronefrosis o hidroureteronefrosis, con o sin megavejiga, pudiendo corresponder a una uropatía obstructiva o a reflujo vesicoureteral (RVU).
Para fines pronósticos es indispensable determinar la edad gestacional en el momento del diagnóstico, el grado de hidronefrosis, las características del parénquima renal, el compromiso renal bilateral, las alteraciones del líquido amniótico, la funciónrenal fetal y la presencia de otras malformaciones genéticas o congénitas asociadas.
Entre los métodos de derivación urinaria usados en clínica está la aspiración reiterada de orina vesical, por medio de una punción, que persigue desobstruir el tracto urinario de una manera simple, aunque con riesgo de infección y con el gran inconveniente de no mejorar la cantidad de líquido amniótico y asíprevenir la hipoplasia pulmonar. Otro método terapéutico prenatal derivativo es la cirugía fetal abierta, como una vesicostomía, una ureterostomía o una pielostomía por histerotomía, en las cuales, exteriorizando transitoriamente al feto, se realiza la cirugía derivativa y luego, bajo tratamiento tocolítico, se continúa el embarazo. Otras opciones son Ablación (rotura) de las valvas por cirugía...