Malformaciones CV

Corazón y Grandes Vasos.
 
La detención o la interferencia en el desarrollo normal del corazón puede ocurrir en diferentes estadios de la vida intrauterina. Durante la 5.ª a la 8.ª semanas de la vida fetal tiene lugar una fase particularmente importante en la evolución del corazón y grandes vasos.   
Defectos Septales. 
El desarrollo de los tabiques que separan las cavidades cardíacas puedeser detenidos antes de que se complete el cierre. En consecuencia, puede ser interferida la circulación normal dentro del corazón y puede haber una mezcla de sangre desoxigenada y recientemente oxigenada.
Transposición. 
El Trastorno del proceso de rotación normal del corazón y grandes vasos embrionarios puede dar lugar a una eventual malposición de ciertas estructuras. Así, la arteria pulmonarpuede originarse en el ventrículo izquierdo en vez del derecho (transposición de los grandes vasos). En tal caso la sangre oxigenada es retornada a los pulmones, mientras que la sangre pobremente oxigenada del ventrículo derecho abandona el corazón por la aorta para irrigar al organismo. Sólo es posible la vida si hay una comunicación a nivel del septum o la permeabilidad del conducto arterioso.Estenosis Valvular. 
Otras deformidades que pueden ocurrir son las estenosis de los anillos de las válvulas aórticas y pulmonares y el fallo de las arterias aorta y pulmonares a alcanzar el tamaño normal.
Persistencia del Conducto Arterioso. 
Normalmente, el conducto arterioso sufre el cierre espontáneo poco después del nacimiento y se convierte gradualmente en un cordón fibroso. Cuando noocurre así, el conducto arterioso permanece permeable un resto de una estructura esencial para la existencia intrauterina, pero innecesaria para una supervivencia sana después del parto.
Cavidad única. 
A veces se ve un corazón con una sola, dos o tres cavidades en vez de las cuatro habituales en la autopsia de un niño nacido muerto o de un lactante fallecido poco después del parto. En estos casosha ocurrido un trastorno del desarrollo cardíaco es un estadio más precoz de la existencia fetal que en los casos de defecto del tabique o de transposición de los grandes vasos.
Urgencia Diagnóstica.
La urgencia diagnóstica y terapéutica en los lactantes con malformación congénita depende del grado de riesgo asociado a la anormalidad. Las que producen una anomalía de forma más marcada pueden noconstituir un problema tan urgente como las que acompañan de mayor anormalidad de función. Así pues, en el apartado siguiente nos referiremos a las anormalidades congénitas capaces de causar la muerte neonatal precoz, independientemente de su localización anatómica. En los apartados posteriores nos ocuparemos de las malformaciones según el sistema orgánico principalmente afectado.

Sistemacardiovascular.
Con el desarrollo de nuevas técnicas de investigación y de tratamiento quirúrgico, actualmente es posible salvar la vida de algunos niños con malformaciones cardíacas graves, que entro tiempo hubiesen fallecido poco después del parto. Por tanto, en al actualidad es muy importante reconocer estos estados precozmente y tener planeada una pauta de investigación. Existen anormalidadescardíacas en el 1 al 2 % de los niños nacidos vivos. Casi la mitad fallecerán dentro de las primeras semanas o meses de la vida constituyen, pues, una forma de malformación congénita grave y relativamente común.
Pauta de conducta. 
La investigación detallada de las anomalías más grave es complicada y no será expuesta aquí. Es esencial, no obstante, que los médicos y comadrones que tratan con reciénnacidos sean capaces de reconocer los primeros signos que puedan indicar una anormalidad cardíaca y disponer la ulterior investigación y tratamiento sin demora. Cómo esto último pueda hacerse, variará de acuerdo con las facilidades disponibles en cada unidad particular. En todas las unidades es vital un plan previsto de acción, y esto generalmente implicará la consulta con cardiólogos habituados...