Malformaciones geneticas del esofago

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Malformaciones Congénitas
INTRODUCCIÓN
Las malformaciones congénitas son anomalías estructurales presentes al momento del nacimiento que pueden afectar cualquier parte del oranismo yacompañarse de otras alteraciones anatómicas y/o funcionales. La mayor parte de los defectos congénitos tienen un patrón de herencia multifactorial, es decir, como consecuencias de la interacción de unadeterminada predisposición genética con factores ambientales (poligenia+ambiente).
Las malformaciones congénitas o errores congénitos de la morfogénesis, constituyen una causa frecuente deenfemedad, minusvalía y muerte. Con la disminución de las afecciones y causas de las muertes medioambientales, el conocimiento y estudio se hace cada dia más cercano.
En general, se acepta quecerca de un 2-3 % de los recién nacidos vivos, presentan al menos una malformación importante. Este porcentaje aumenta si se estudia niños mayores en lo que se ha hecho evidente malformaciones internas(renales, cardíacas y de otro órgano de importancia) no detectadas en el período de recién nacido, si se estudian los mortinatos y abortos o si incluyen malformaciones y anomalías menores.PRINCIPALES MALFORMACIONES DIGESTIVAS

Si bien la mayoría de las malformaciones digestivas se presentan únicas, existe un gran número de ellas que son problemas parciales asociados a procesosgenerales, ej. el íleo meconial como síntoma de la mucoviscidosis, la atresia de esófago como parte del complejo sindrómico asociado a la trisomía 13-15, el onfalocele como parte de la pentalogía de Cantrell,etc. En estos casos el cirujano se debe plantear la cronología de las intervenciones sucesivas de acuerdo a la viabilidad del neonato y en ocasiones se plantean problemas de difícil solución.Desde un punto de vista académico, las malformaciones congénitas digestivas que requieren tratamiento quirúrgico en el periodo neonatal se pueden dividir en tres grandes grupos o apartados:
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