Malformaciones Respiratorias

ÍNDICE

INTRODUCCIÓN…………………………………………………………….….…2
OBJETIVOS…………………………………………………………….………..…3

1.- Etapas del Desarrollo de los Pulmones..………………………..…………….…….4
2.- El Surfactante: Origen, composición, importancia, maduración pulmonar, enfermedad de la membrana hialina…………………………………………………………….……..9
3.- Malformaciones de la Tráquea: traqueomalacia congénita……………………….18
4.- Malformaciones de losbronquios: estenosis congénita de los bronquios………20
5.- Malformaciones de los pulmones: Quiste pulmonar congénito, malformación adenomatoidea quística, secuestro pulmonar, agenesia pulmonar…………………22

ANEXOS……………………………………………………….…………………………..28

CONCLUSIONES……………………………………………………..………….34
REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS……………………………………………35

INTRODUCCIÓN
Las malformaciones congénitas del aparatorespiratorio son infrecuentes. Representan una pequeña fracción, que oscila entre el 1,4% y 2,2% del total de las malformaciones congénitas. Pueden manifestarse clínicamente a cualquier edad. Su manifestación clínica varía desde una presentación inmediata en el período postnatal, a menudo con distrés respiratorio fatal, hasta resultar un hallazgo casual en la radiografia de tórax.
Cuando la lesiónafecta a una cantidad importante del tejido pulmonar o interfiere con la función cardíaca, lo más probable es que el paciente se presente con un problema de disnea, y ésta es la forma habitual de presentación del enfisema lobar congénito, algunos de los quistes pulmonares y las hernias diafragmáticas congénitas. Algunos pacientes con secuestro pulmonar se presentan con signos de fallo cardíacocomo consecuencia del importante hiperflujo sanguíneo de esta lesión y esto también ocurre en las fístulas arteriovenosas. La segunda forma de presentación son las infecciones de repetición, que son a menudo recurrentes. Esto es lo que sucede en el secuestro intralobar, en los quistes pulmonares, en las estenosis bronquiales o en pacientes que han sufrido una reparación quirúrgica por atresiaesofágica o fístula traqueoesofágica. Los pacientes con estenosis bronquial derivada de estenosis congénitas o compresión extrínseca pueden presentarse con sibilancias audibles durante la respiración, igualmente sucede en alguno de los pacientes con enfisema lobar congénito. También es cierto que alguna de estas lesiones congénitas son asintomáticas y son descubiertas de manera accidental al realizar unaradiografía de rutina, y esto puede ser así en la eventración diafragmática y algunos quistes pulmonares. Muchas de estas anomalías han permanecido previamente sin diagnóstico, lo que resulta en una infraestimación de su incidencia real y su verdadero significado clínico. La introducción de los ultrasonidos en el campo del diagnóstico prenatal nos ha permitido una mejor comprensión de su historianatural y de los indicadores pronósticos. Asimismo, la introducción de las nuevas técnicas de imagen como la tomografía axial computarizada (TAC) helicoidal y la resonancia magnética, nos ha permitido una mejor evaluación de los pulmones fetales y del diagnóstico prenatal de estas malformaciones. Para un reducido grupo de estos fetos las nuevas opciones incluyen la intervención intraútero talescomo la toracocentesis, la colocación de drenajes intraútero, la cirugía fetal abierta y la oclusión traqueal.

OBJETIVOS

OBJETIVOS GENERALES
* Identificar las malformaciones según el sistema afectado.
* Conocer el tipo y frecuencia de las malformaciones congénitas que afectaron el Sistema respiratorio.
* Conocer de que manera influyen los factores externos e internos en estasmalformaciones.
* Conocer el método de prevención de las malformaciones del sistema respiratorio.
* Conocer si estas malformaciones estarían acompañados por otros defectos congénitos.


Etapas del Desarrollo de los Pulmones.

El desarrollo pulmonar ocurre como una serie de eventos dinámicos que se relacionan estrechamente entre sí. Para efectos de su comprensión, se han descrito...