MALFORMACIONES TRAQUEOBRONQUIALES
Páginas: 28 (6992 palabras)
Publicado: 4 de noviembre de 2015
MALFORMACIONES TRAQUEOBRONQUIALES
Agenesia traqueal
Concepto y patogenia
La agenesia traqueal (AT) es la ausencia total o parcial de la tráquea. Se trata de una anomalía muy rara que normalmente es mortal. La forma de presentación fundamental es el distrés respiratorio con cianosis y taquipnea en el recién nacido. Embriológicamente deriva de un defecto en el primordio traqueal que se formaadecuadamente en el extremo superior (laringe) y en el extremo inferior (pulmones), la porción media del intestino embrionario anterior ha evolucionado únicamente en esófago no dejando endodermo suficiente para desarrollar la tráquea. La mayor parte de los casos van asociados a otras anomalías congénitas del corazón, tubo digestivo y tracto genitourinario.
Se clasifica esta entidad en tres tipos:· Tipo I: atresia de tráquea proximal, con segmento distal de tráquea y bronquios principales normales, acompañándose de fístula tráqueo-esofágica (20%).
· Tipo II: agenesia traqueal completa. Bronquios y carina normales, pudiendo existir o no fístula tráqueoesofágica. Es el más frecuente (60%)(6)
.
· Tipo III: los bronquios principales nacen indepen dientemente del esófago (20%).
Su etiología sedesconoce.
El diagnóstico se efectúa con la radiología y la endoscopia, sospechándose desde el nacimiento. Con frecuencia estos niños presentan asociado fístula traqueoesofágica o bronquio esofágico. La mayor parte de estos niños son prematuros y la incidencia de complicaciones fetales del tipo polihidramnios es muy alta.
El tratamiento de esta rara anomalía congénita es normalmente ineficaz.Estenosis traqueal congénita
Concepto y patogenia
Ésta es una rara anomalía en la que la mayoría de los casos publicados han sido fatales. Han sido comunicados diferentes tipos: a) puede afectar a un corto segmento traqueal (dos o tres anillos traqueales); b) una segunda variante es la forma en reloj de arena que generalmente afecta a la porción media de la tráquea, y c) estrechamiento dela porción distal de la tráquea en la que los cartílagos traqueales permanecen completos y es la denominada estenosis traqueal en cola de ratón . Cada una de estas anomalías puede aparecer aisladamente o asociada con otras malformaciones. La variante de estenosis traqueal en forma de cola de ratón parece ocurrir particularmente con anomalías de la arteria pulmonar izquierda.
La embriogénesisviene representada por un fallo en el crecimiento normal de la parte, ya sea media o distal de los esbozos de la tráquea y de los pulmones. Con frecuencia existen anomalías asociadas del tipo de tronco arterioso común y defectos del tabique interauricular así como defectos del tabique interventricular, ano imperforado y pie zambo.
Etiología
Estenosis traqueal puede ser una condición congénita o unascondiciones adquiridas. Esta es una condición muy rara que ocurre debido a la pérdida de tejido blando y el apoyo del cartílago. Estenosis congénita puede ocurrir debido a las anomalías congénitas de la laringe. Estenosis adquirida se produce debido a la intubación endotraqueal prolongada. Intubación causa lesiones de la glotis y la subglotis. Así, la presión y el movimiento del tubo contra elcartílago, conduce a la estenosis. En algunos casos, puede ocurrir debido a un cuerpo extraño atorado en la tráquea, infección, inflamación o irritación química. Incluso ocurre en pacientes con enfermedades inflamatorias crónicas como la sarcoidosis, granulomatosis de Wegener, policondritis, etc tumores benignos o cancerosos que están presionando sobre la tráquea, también puede conducir a estenosistraqueal
Cuadro Clínico
Los síntomas de presentación suelen ser tos, disnea, episodios de cianosis y estridor. Cuando la estenosis es marcada, la sintomatología aparece en el neonato en forma de distrés respiratorio.
Diagnostico
El diagnóstico se basa en el estudio broncoscópico que verificará el estrechamiento ya sea medio o distal y también en las radiografías con medio de...
Agenesia traqueal
Concepto y patogenia
La agenesia traqueal (AT) es la ausencia total o parcial de la tráquea. Se trata de una anomalía muy rara que normalmente es mortal. La forma de presentación fundamental es el distrés respiratorio con cianosis y taquipnea en el recién nacido. Embriológicamente deriva de un defecto en el primordio traqueal que se formaadecuadamente en el extremo superior (laringe) y en el extremo inferior (pulmones), la porción media del intestino embrionario anterior ha evolucionado únicamente en esófago no dejando endodermo suficiente para desarrollar la tráquea. La mayor parte de los casos van asociados a otras anomalías congénitas del corazón, tubo digestivo y tracto genitourinario.
Se clasifica esta entidad en tres tipos:· Tipo I: atresia de tráquea proximal, con segmento distal de tráquea y bronquios principales normales, acompañándose de fístula tráqueo-esofágica (20%).
· Tipo II: agenesia traqueal completa. Bronquios y carina normales, pudiendo existir o no fístula tráqueoesofágica. Es el más frecuente (60%)(6)
.
· Tipo III: los bronquios principales nacen indepen dientemente del esófago (20%).
Su etiología sedesconoce.
El diagnóstico se efectúa con la radiología y la endoscopia, sospechándose desde el nacimiento. Con frecuencia estos niños presentan asociado fístula traqueoesofágica o bronquio esofágico. La mayor parte de estos niños son prematuros y la incidencia de complicaciones fetales del tipo polihidramnios es muy alta.
El tratamiento de esta rara anomalía congénita es normalmente ineficaz.Estenosis traqueal congénita
Concepto y patogenia
Ésta es una rara anomalía en la que la mayoría de los casos publicados han sido fatales. Han sido comunicados diferentes tipos: a) puede afectar a un corto segmento traqueal (dos o tres anillos traqueales); b) una segunda variante es la forma en reloj de arena que generalmente afecta a la porción media de la tráquea, y c) estrechamiento dela porción distal de la tráquea en la que los cartílagos traqueales permanecen completos y es la denominada estenosis traqueal en cola de ratón . Cada una de estas anomalías puede aparecer aisladamente o asociada con otras malformaciones. La variante de estenosis traqueal en forma de cola de ratón parece ocurrir particularmente con anomalías de la arteria pulmonar izquierda.
La embriogénesisviene representada por un fallo en el crecimiento normal de la parte, ya sea media o distal de los esbozos de la tráquea y de los pulmones. Con frecuencia existen anomalías asociadas del tipo de tronco arterioso común y defectos del tabique interauricular así como defectos del tabique interventricular, ano imperforado y pie zambo.
Etiología
Estenosis traqueal puede ser una condición congénita o unascondiciones adquiridas. Esta es una condición muy rara que ocurre debido a la pérdida de tejido blando y el apoyo del cartílago. Estenosis congénita puede ocurrir debido a las anomalías congénitas de la laringe. Estenosis adquirida se produce debido a la intubación endotraqueal prolongada. Intubación causa lesiones de la glotis y la subglotis. Así, la presión y el movimiento del tubo contra elcartílago, conduce a la estenosis. En algunos casos, puede ocurrir debido a un cuerpo extraño atorado en la tráquea, infección, inflamación o irritación química. Incluso ocurre en pacientes con enfermedades inflamatorias crónicas como la sarcoidosis, granulomatosis de Wegener, policondritis, etc tumores benignos o cancerosos que están presionando sobre la tráquea, también puede conducir a estenosistraqueal
Cuadro Clínico
Los síntomas de presentación suelen ser tos, disnea, episodios de cianosis y estridor. Cuando la estenosis es marcada, la sintomatología aparece en el neonato en forma de distrés respiratorio.
Diagnostico
El diagnóstico se basa en el estudio broncoscópico que verificará el estrechamiento ya sea medio o distal y también en las radiografías con medio de...
Leer documento completo
Regístrate para leer el documento completo.