malformaciones uterovaginales

Las malformaciones uterovaginales (MUV), se deben a una alteración en el proceso de embriogénesis del sistema genital femenino, cuya variedad morfológica se relaciona con la etapa cronológica en la cual se produce la noxa que determina su aparición.1 Los conductos paramesonéfricos de Müller (derivados mesodérmicos); crecen en sentido medial y caudal, originando las trompas uterinas o de Falopioen su porción superior, el útero y los dos tercios superiores de la vagina en su porción inferior, estos últimos se fusionan medialmente,  el septo central se reabsorbe, dando lugar al conducto uerino. El tercio inferior de la vagina se forma por vacuolización de los bulbos sinovaginales derivado del seno bulbo vaginal. El desarrollo de los conductos paramesonéfricos  de Müller guarda estrecharelación con el de los conductos de Wolff, explicando así la asociación relativamente frecuente de  MUV con anomalías del tracto urinario. Los ovarios tienen un origen independiente y no suelen estar afectados en las MUV. 
Las malformaciones de los conductos paramesónefricos de Muller incluyen un espectro amplio de anomalías, presentes de 1 - 5% de las mujeres 1 siendo fundamental su diagnósticoadecuado. En este caso las manifestaciones genitourinarias marcaron el debut del cuadro, caracterizado por disuria/disuria que evolucionó hasta la anuria, el edema facial y la hipertensión arterial fueron marcadores de la  falla renal aguda corroborada  por los estudios de laboratorio. Asimismo, la fiebre, leucocitosis, eritrosedimentación acelerada, acompañados por leucocituria, cilindruria yhallazgos microbiológicos corroboraron la existencia de urosepsis, señalando tales hallazgos como la probable  infección  renal.10 La retención urinaria, por la presión que ejercía el hematocolpos sobre la vejiga y uretra ocasionando desplazamiento anterior y acodamiento de las mismas,11 también fue causa de hidronefrosis obstructiva bilateral por compresión extrínseca. Tanto esta última como el fallorenal agudo desaparecieron una vez corregida la causa anatómica subyacente. Se han descrito, síndromes de obstrucción intestinal baja por compresión intrínseca del recto por similar etiología.12
El interior de la vagina permanece separado del seno urogenital por una lámina   delgada, el himen, que consiste en el revestimiento epitelial del seno y una delgada capa de células vaginales ygeneralmente se forma un pequeño orificio durante la vida perinatal, su imperforación es causa de patología.
Las  MUV no cursan con dolor pélvico, salvo que presenten, como ocurrió en este caso, una obstrucción con retención del flujo menstrual que provocó  dilatación retrógrada progresiva, la cual condiciona el dolor, que suele ser cíclico, mensual,  con un aumento gradual de la intensidad.13,14 Latumefacción suprapúbica se interpretó inicialmente como secundaria a globo vesical en el curso de la retención urinaria aguda, pero la imagen ecográfica sugestiva de hematómetra, orientó al diagnóstico de MUV, que fue un himen imperforado corroborado en el examen perineal. Se realiza el diagnóstico diferencial con el tabique vaginal transverso (TVT) y la agenesia vaginal, en el primero generalmente noexiste abultamiento en el introito. Si es incompleto, puede ser asintomático. El TVT es poco frecuente, tiene una frecuencia aproximada de 1/70.000 pacientes, el tacto rectal permite su detección, al igual que el himen imperforado en el US se aprecia una imagen tubular hipoecoica, que distiende la cavidad endometrial y la vagina.13
La presencia de dolor y tumoración abdominopélvica no sonfrecuentes en el síndrome de Rokitanski- Mayer- Kuster-Hauser,  que incluye ausencia de vagina y alteraciones variables del desarrollo uterino y malformaciones del sistema urinario y anomalías esqueléticas asociadas, habiéndose reportado insuficiencia renal en el curso del mismo,14 en el Síndrome Wunderlich la asociación con riñón multiquístico, agenesia renal a los hallazgos uterovaginales (doble...