Manuel

Las cardiopatías congénitas: son lesiones anatómicas de una o varias de las cuatro cámaras cardíacas, de los tabiques que las separan, o de las válvulas o tractos de salida (zonas ventriculares por donde sale la sangre del corazón) de origen congénito (de nacimiento) cuya causa exacta se desconoce. Hay múltiples cardiopatías congénitas, unas de carácter y evolución y/o tratamiento leve con buenpronóstico y otras mucho más severas y de pronóstico reservado. No es infrecuente que las lesiones congénitas cardiacas se combinen entre sí de forma que un mismo paciente puede tener múltiples lesiones congénitas cardiacas.
En este capítulo es necesario aclarar o recordar en primer lugar como es nuestro corazón normal y nuestra circulación normal. También exponemos los diferentes tipos conesquemas y dibujos que los hagan comprensibles fácilmente. No están todos. Están los más frecuentes aunque poco a poco con el tiempo añadiremos los que faltan.
Las miocardiopatías tienen también un origen congénito al menos muchas de ellas, las que son de carácter familiar, aunque también pueden ser adquiridas en la vida y ser secundarias a una infección del propio corazón, por ejemplo. A pesar de quepueden ser adquiridas las añadimos en este capítulo de cardiopatías congenitas.
La hipertensión pulmonar y las arritmias no son una cardiopatía congénita sino efectos secundarios o asociaciones con las mismas pero tan frecuentes e importantes que merecen un capítulo aparte.
Finalmente las cardiopatías congénitas del adolescente y adulto merecen ser tratadas con especial relieve pues más y másniños con cardiopatía congénita operados en el pasado, están llegando a la edad adulta y muchos de ellos están médicamente desamparados al no dominar los cardiólogos de adulto esta patología.
Las cardiopatías congénitas más habituales son la tetralogía de Fallot, la comunicación interauricular (CIA) y la comunicación interventricular (CIV).
Tetralogía de Fallot
La tetralogía de Fallot esuna cardiopatía congenita compleja que incluye:
* Comunicación interventricular.
* Estenosis de la arteria pulmonar.
* Acabalgamiento de aorta (la arteria aorta no sale del ventrículo izquierdo, si no que lo hace por encima de la comunicación interventricular, es decir, entre el ventrículo derecho y el izquierdo).
* Hipertrofia del ventrículo derecho (el ventrículo derecho está engrosado poraumento de la carga de trabajo).
Causas
La mayoría de las veces, este defecto cardíaco se presenta sin causas claras. Sin embargo, se suele asociar al consumo excesivo de alcohol durante el embarazo, la rubeola materna, nutrición deficiente durante la gestación, y el consumo de medicamentos para controlar las convulsiones y diabetes.
Síntomas
En los niños con esta enfermedad son muy variablesy en ocasiones hay pacientes asintomáticos. La mayoría presentan cianosis desde el nacimiento o la desarrollan antes de cumplir un año, con disminución de la tolerancia al esfuerzo. Es frecuente encontrar acropaquias (engrosamiento de extremo de los dedos) y que los niños adopten una postura típica en cuclillas (“squatting”), porque es en la que ellos están más oxigenados. Además pueden presentarcrisis hipoxémicas (mayor disminución de la oxigenación de la sangre) ante determinados estímulos como el llanto o el dolor, con falta de oxigenación de la sangre en los pulmones y que provoca un aumento severo de la cianosis, agitación, pérdida de fuerza, síncope y si esta situación se perpetua puede llegar a causar la muerte del paciente, por lo que requiere un tratamiento urgente. Estospacientes también pueden tener otras complicaciones como: anemia, endocarditis infecciosa (infección de las válvulas del corazón), embolismos, problemas de coagulación e infartos cerebrales.
Diagnóstico
Es muy importante tener un alto índice de sospecha clínica, al valorar a un recién nacido con un soplo cardíaco y con disminución de oxígeno en la sangre y en ocasiones con cianosis. La enfermedad...