Medicina
El síndrome se transmite de padres a hijos (hereditario). Un niño tiene que recibir una copia del gen defectuoso de ambos progenitores para desarrollar la forma grave de esta afección. Los padres portadores (con sólo un gendefectuoso) tienen casi la mitad de la actividad enzimática de un adulto normal, pero no tienen síntomas.
Síntomas
Confusión y cambios en el pensamiento
Piel amarilla (ictericia) y color amarillo en la esclerótica de los ojos (ictericia), que comienza unos pocos días después de nacer y empeora con el tiempo
Pruebas y exámenes
Los exámenes de la función hepática son:
Bilirrubina conjugada(directa)
Análisis enzimático
Biopsia hepática
Nivel de bilirrubina total
Bilirrubina no conjugada (libre) en la sangre
Tratamiento
Es necesario realizar tratamiento con luz (fototerapia) a lo largo de la vida de la persona. En los bebés, esto se hace mediante luces de bilirrubina (bililuces o luces "azules" especiales). La fototerapia no funciona igual de bien después de los 4 años de edad,ya que la piel se hace más gruesa y bloquea la luz.
Se puede hacer un trasplante de hígado en algunas personas con enfermedad tipo 1.
Las transfusiones sanguíneas pueden ayudar a controlar la cantidad de bilirrubina en la sangre. Algunas veces se usan compuestos de calcio para eliminar la bilirrubina del intestino.
Algunas veces se utiliza el fármaco fenobarbital para tratar el síndrome deArias (tipo 2).
Expectativas (pronóstico)
Las formas más leves de la enfermedad (tipo 2) no causan daño hepático ni cambios en el pensamiento durante la infancia. Las personas afectadas tienen ictericia, pero presentan menos síntomas y menos daño a los órganos.
Los bebés con la forma grave de la enfermedad (tipo 1) pueden continuar teniendo ictericia hasta la vida adulta y pueden requerirtratamiento diario. Sin tratamiento, esta forma grave de la enfermedad llevará a la muerte en la infancia.
Las personas con esta afección que alcanzan la edad adulta desarrollarán daño cerebral debido a ictericia (kernícterus), incluso con tratamiento regular. La expectativa de vida para quienes tienen la enfermedad tipo 1 es de 30 años.
Posibles complicaciones
Las posibles complicaciones abarcan:
Unaforma de daño cerebral causado por ictericia (kernícterus)
Coloración amarillenta y crónica de ojos y piel
Ictericia Obstructiva
Coledocolitiasis cálculos en la vesicula biliar
Causas
Aproximadamente el 15% de las personas con cálculos biliares padecen cálculos en el conducto colédoco, el pequeño conducto que transporta la bilis desde la vesícula hasta el intestino.
Entre los factores deriesgo están los antecedentes de cálculos biliares. Sin embargo, la coledocolitiasis puede ocurrir en personas a quienes se les haya extirpado la vesícula biliar.
Síntomas
Generalmente, no se presentan síntomas a no ser que los cálculos bloqueen el conducto colédoco. Los síntomas que se pueden presentar abarcan:
Dolor abdominal en la parte superior derecha o central del abdomen que puede:
sercontinuo;
ser agudo, tipo cólico o sordo;
irradiarse a la espalda o por debajo del omóplato derecho.
Fiebre
Inapetencia
Ictericia (coloración amarillenta de la piel o de la esclerótica de los ojos)
Náuseas y vómitos
Cáncer de la cabeza del páncreas
El páncreas es un órgano grande que se encuentra detrás del estómago. Produce y secreta enzimas en los intestinos que ayudan al cuerpo aabsorber los alimentos, sobre todo las grasas. El páncreas también produce y secreta insulina y glucagón, los cuales son hormonas que le ayudan al cuerpo a controlar los niveles de azúcar en la sangre.
Hay diferentes tipos de cánceres pancreáticos. El tipo depende de la célula en la cual se desarrolle el cáncer. Los ejemplos abarcan:
Glucagonoma
Insulinoma
Tumor de las células de los islotes...
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