Medicina

Purpura trombocitopenica idiopática o autoinmune (enfermedad de werlhof)
Es un trastorno hematológico autoinmune que se caracteriza por un recuento disminuido de plaquetas, hemorragia mucocutaneasin que se encuentren factores etiológicos de tal trombocitopenia.
Esta trombocipenia se produce como resultado de la destrucción aumentada de plaquetas a nivel del sistema mononuclear fagocitico(SMF), con un numero normal o aumentado de megacariocitos en la medula osea como mecanismo compensatorio.
El mecanismo fisiopatologico fundamental se debe a la producción de autoanticuerpos dirigidoscontra las glucoproteinas IIb/IIIa de la membrana plaquetaria y la eliminación prematura y seleccionada de las plaquetas cubiertas por los anticuerpos por parte de las celular del SMF.
El principal lugarde eliminación es el bazo. La trascendencia de este órgano es la fisiopatología de la PTI no solo se debe a ser el lugar donde se elimina la mayor parte de las plaquetas sino a que es, además, una delas fuentes de producción de anticuerpos.
En aquellos pacientes cuyas plaquetas tienen pequeñas cantidades de IgG en su superficie, el principal lugar de destrucción de las mismas es el bazo. Enpacientes que tienen IgM o C3 fijadas en la superficie de sus plaquetas, además de IgG, el hígado probablemente es el órgano donde se eliminaran la mayor parte de estas plaquetas, ya que contiene célulascon receptores para IgM y C3. En estas condiciones la medula osea también puede contribuir a la eliminación de plaquetas.
Generalmente ocurre un incremento compensatorio en la producción deplaquetas pero ocacionalmente puede haber un bloqueo en su producción por inhibición inmunológica de megacariositos en la medula osea.
No se sabe con exactitud porque los pacientes con PTI desarrollananticuerpos antiplaquetarios de manera espontanea o después de una infección viral o la exposición a algún medicamento, toxico o vacuna; Se han propuesto factores genéticos basados en hallazgos de la PTI...