Medicina

ICTIOSIS
Dra. Cecilia Cañarte M.
cecy_canarte@hotmail.com
cecy_canarte@yahoo.com
c.canarte@fepso.org.ec

Ecuador

HISTORIA
Las ICTIOSIS (Del griego Ictius: pescado), son un grupo de
enfermedades que producen escamas visibles en toda o gran parte de la
superficie de la piel, dándole la apariencia de una piel de pescado. (1,2).
En el siglo XI Avicenza la denominó “Albarras negras”. En1933,
Cockayne sugiere la primera clasificación genética, en la que distingue
formas autosómicas (dominante y recesiva) y la forma ligada al sexo
(ILX).2 En 1965, Wells y Kerr introducen las formas de herencia
fundamentalmente entre la ictiosis vulgar y la ictiosis ligada al X. En
1966, Frost y colaboradores distinguen 2 grupos de ictiosis:
normocinéticas e hipercinéticas, dependiendo de siel defecto se
encuentra a nivel del proceso de cornificación o en el tiempo durante el
cual se lleva a cabo la descamación. En 1978, Kopp y colaboradores

evidencian el déficit de la actividad de la sulfatasa esteroidea en la ILX y
sugieren que dicho déficit es la base en la etiología de esta enfermedad.
(3, 4)
EPIDEMIOLOGIA
Las no son raras, la ictiosis vulgar (IV) y la ligada alcromosoma X (ILX)
son los dos tipos de ictiosis más frecuentes. Comunicaciones previas
han señalado una frecuencia de 1:250 recién nacidos para la IV y de
1:2.000 – 6.000 niños para la ILX, lo que representa una prevalencia de
6-7:1, prevalencia que puede modificarse en algunos países como
México donde el mayor porcentaje de casos de ictiosis reportados lo
constituye la ILX. (5,6)
En el Ecuador noexiste registro del número de casos de Ictiosis, pero se
conoce que hace 6 años durante una actividad social convocada para
ayudar a personas que padecen de ésta enfermedad asistieron entre
100-120 pacientes de todo el país en la ciudad de Manta (Costa
Ecuatoriana). En agosto del año 2007 la Fundación Ecuatoriana de la
Psoriasis FEPSO asume el reto de agrupar a éstos pacientes y constituirel “Club de Ictiosis” el cual al momento registra 35 casos, 30 con
diagnóstico laminar (IL); 4 Ictiosis Vulgar (IV), 1 eritrodermia ictiosiforme
(EI) hasta el momento actual (Abril 2009) Cabe mencionar que también
recientemente tuvimos un bebe colodión (7).
IMAGEN 1

CLINICA
Pueden ser congénitas o adquiridas y existen varias clasificaciones. Una
las divide en “vulgares” cuando no sonevidentes al momento del
nacimiento y “congénitas” cuando sí lo son. Además se subdividen
según existan o no anomalías extracutáneas. En la mayoría de los
casos hay antecedentes familiares de la enfermedad o de
consaguinidad. El hallazgo común en estas ictiosis es la observación de
un proceso descamativo extenso e incluso generalizado aparente al
momento del nacimiento o en los primeros meses devida. (5)

IMAGEN CLINICA 2

ICTIOSIS VULGAR

Existen diversas clasificaciones de las Ictiosis. Traupe las clasifica en:
(8,9)
Ictiosis vulgares aisladas
Ictiosis vulgar autosómica dominante

AD

Ictiosis recesiva ligada al cromosoma X

RX

Ictiosis congénitas aisladas
Ictiosis laminares
Ictiosis laminar autosómica dominante

AD

Ictiosis laminar eritrodérmica

ARIctiosis laminar no eritrodérmica

AR

Ictiosis ampollosas
Eritrodermia ictiosiforme ampollosa

AD

Ictiosis ampollosa de Siemens

AD

Variantes especiales
Ictiosis histrix de Curth-Macklin

AD

Feto arlequín

AR

Ictiosis vulgares asociadas
Enfermedad de Refsum

AR

Déficit múltiple de sulfatasas

AR

Deficiencia asociada de sulfatasa esteroidea RX
Ictiosis vulgaratípica con hipogonadismo

¿

Ictiosis congénitas asociadas
Síndrome KID

AR

Ictiosis dominante ligada al cromosoma X

DX

Síndrome de Comel-Netherton

AR

Enfermedad por depósito de lípidos neutros AR

AD:

Síndrome de Sjögren-Larsson

AR

Síndrome de Tay

AR

autosómica

dominante,

AR:

autosómica

recesiva,

DX:

dominante ligada a X, RX: recesiva...