Medicina

Revista del Instituto Nacional de
Enfermedades Respiratorias
Volumen
Volume

15

Número
Number

1

Enero-Marzo
January-March

2002

Artículo:

Alteraciones de la glicosilación en
enfermedades humanas

Derechos reservados, Copyright © 2002:
Instituto Nacional de Enfermedades Respiratorias

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Rev Inst Nal Enf Resp Mex
Alteraciones de la glicosilación en enfermedades humanas
Volumen 15 - número 1
Enero - marzo 2002
Págs. 39-47

Trabajo de revisión

Alteraciones de la glicosilación en
enfermedades humanas
María del Carmen Jiménez Martínez*
Hugo Trejo Márquez*Adrián Herrera Sánchez‡
José Luis Romero Ibarra‡
Raúl Chávez‡
Ricardo Lascurain*
Edgar Zenteno*
Palabras clave: Glicosilación, N-glicosilación, O-glicosilación, alteraciones.
Key words: Glycosylation, N-glycosylation, O-glicosylation, disorders.
RESUMEN
Los glicoconjugados intervienen en diversos procesos biológicos. Cambios en los procesos de glicosilación, generan trastornos en lasfunciones biológicas que realizan. Las alteraciones en la glicosilación pueden ser congénitamente determinadas,
adquiridas o no enzimáticas. En este trabajo, se
revisan los mecanismos de glicosilación que se
encuentran alterados en diversas enfermedades
humanas.
ABSTRACT
The glycoconjugates participate on a great variety
of biological process. Depending on the specific

* Departamento deBioquímica, INER.
‡ Departamento de Bioquímica, Facultad de Medicina
UNAM, México, DF.
Correspondencia:
María del Carmen Jiménez Martínez. Departamento de
Bioquímica, Unidad de Investigación. Instituto Nacional de
Enfermedades Respiratorias. Calzada de Tlalpan 4502,
colonia Sección XVI. México, D.F., 14080.
Fax 52(5)665 46 23
E-mail: jmaricarmen@yahoo.com

change in glycosylation may affectthe biological
function. Glycosylation disorders could be determined congenitally, acquired or by a non enzymatic
process. Here we review the glycosylation disorders
reported for human being.
INTRODUCCIÓN
Los glicoconjugados (glicoproteínas y glicolípidos) se encuentran presentes en todos los organismos realizando
actividades biológicas esenciales para el desarrollo, crecimiento,funcionalidad y supervivencia1. Los cambios en la
glicosilación son fenómenos comunes en las enfermedades humanas, el ejemplo más conocido es el cáncer 2.
Aunque los primeros reportes de este tipo de alteraciones
fueron hechos hace más de 20 años, han sido poco estudiados. La dificultad en su estudio es debida en parte al
desconocimiento de las enzimas involucradas en los procesos de glicosilaciónnormales y a la gran diversidad de
estructuras moleculares generadas por un mismo tipo de
sacárido. En esta revisión, los autores agrupamos los cambios en la glicosilación que ocurren en las enfermedades
humanas en tres tipos: alteraciones congénitas, alteraciones adquiridas y alteraciones no enzimáticas de la glicosilación (glicación).
La glicosilación de proteínas es un proceso enzimáticopostraduccional llevado a cabo en el retículo endoplásmico y en el aparato de Golgi. Las reacciones de glicosilación son completadas por enzimas llamadas glicosiltransferasas, a partir de precursores monosacáridos de origen

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Trabajo recibido: 30-I-2002; Aceptado: 27-II-2002
Vol. 15, No. 1 Enero - marzo 2002

39

María del Carmen Jiménez Martínez y cols.

endógeno o exógeno3.Los tipos más comunes de glicoproteínas encontrados en células eucariotes son definidos
de acuerdo a la naturaleza de las regiones de unión con
la proteína, siendo las más frecuentes las de tipo N y O.
Las N-glicanas son una cadena de oligosacáridos unida en
forma covalente a un residuo de asparagina de una cadena polipeptídica dentro de una secuencia consenso: AsnX-Ser/Thr, generalmente vía...