Membranopatias

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1. INTRODUCCION

Los eritrocitos también llamados glóbulos rojos o hematíes, son los elementos formes cuantitativamente más numerosos de la sangre formando alrededor del 45% de su volumen. Es el componente totalmente maduro de esta serie, caracterizados morfológicamente por ser células pequeñas discoideas, bicóncavas que carecen de núcleo (este diseño es el óptimo para el intercambio deoxígeno con el medio que lo rodea, pues les otorga flexibilidad para poder atravesar los capilares, donde liberan la carga de oxígeno), proporcionan el color rojo a la sangre ya que contienen el pigmento llamado hemoglobina y miden alrededor de 7 µm de diámetro por 2 µm de grosor. Los eritrocitos se derivan de las células madre comprometidas denominadas hemocitoblasto ó célula madre pluripotencial óCD34 ó Stem cell. La eritropoyetina, una hormona de crecimiento producida en los tejidos renales, estimula a la eritropoyesis (es decir, la formación de eritrocitos) y es responsable de mantener una masa eritrocitaria en un estado constante. Los eritrocitos, al igual que los leucocitos, tienen su origen en la médula ósea.
El eritrocito, desde que abandona la medula ósea hasta que desaparecefagocitado por las células del sistema mononuclear fagocitico, circula libremente en la sangre periférica durante 120 días aproximadamente. Durante este tiempo sobrevive en la circulación gracias a su elevada deformabilidad que le permite atravesar territorios capilares de diámetro muy inferior al suyo propio. La deformabilidad eritrocitaria depende de tres factores: la forma o relación entre lasuperficie y el volumen eritrocitarios, la estructura de la membrana y el contenido hemoglobínico.
Cualquier alteración estructural eritrocitaria dan lugar a una alteración de la forma eritrocitaria y, por tanto, de su capacidad de deformación. Por ello, las características de la membrana eritrocitaria, tema que se platea en este trabajo, tiene una gran importancia en la fisiopatología de las anemiashemolíticas en general.

2. OBJETIVOS

2.1 GENERAL:

• Conocer la importancia de las alteraciones en la estructura de la membrana eritrocitaria asociados a ciertas enfermedades y de las pruebas para su valoramiento.

2.2 ESPECIFICOS:

• Conocer la estructura de la membrana de eritrocito.
• Conocer las mutaciones causantes de las membranopatías.
• Conocer sobre las técnicas dediagnóstico más oportunas para estas alteraciones.

3. MARCO TEÓRICO
3.1 LA MEMBRANA ERITROCITARIA
La membrana eritrocitaria es una estructura formada por una doble capa de moléculas lipídicas (fosfolípidos y colesterol), en la que se halla incluida proteínas de características y funciones diversas (Figura 1). Estas proteínas pueden tener una función exclusivamente estructural o actividadenzimática, y de acuerdo con su localización en la estructura formada por la doble capa lipídica se clasifican en dos grandes grupos:
• Proteínas extrínsecas o periféricas. Unidas a la estructura lipídica en sus regiones periféricas. La proteína extrínseca de mayor importancia funcional es la espectrina, situada en la región interna de la doble capa lipídica, y que interviene junto a otrasproteínas (actina y anquirina) en el mantenimiento de la forma y la elevada capacidad de deformación eritrocitaria.

• Proteínas intrínsecas o integrales. Están total o parcialmente sumergidas en la doble capa lipídicas. La proteína integral de mayor importancia funcional en la Na+-K+ATPasa (adenosintrifosfatasa) o bomba de sodio que regula el equilibrio iónico de sodio (Na+) y potasio (K+) entre elinterior y el exterior del eritrocito.

Figura 1. Esquema de la estructura de la membrana eritrocitaria (VIVES CORRONS, Joan Lluís; AGUILAR BASCOMPTE, Josep Lluís. Manual de técnicas de laboratorio en hematología. Barcelona, España: Massonn, 3ª edición, 2006).

La alteración de uno solo de estos factores es suficiente para disminuir la deformabilidad eritrocitaria y, con ello, la...
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