Miopatias
Páginas: 19 (4693 palabras)
Publicado: 29 de mayo de 2010
CARATULA
DEDICATORIA
INDICE
INTRODUCCION
La miastenia grave es una enfermedad autoinmune que se caracteriza por presentar debilidad muscular fluctuante y fatiga de distintos grupos musculares 1, 2,3. La miastenia grave afecta de 4 a 10 de cada 100.00 habitantes, individuos de todas las edades, con una predilección por mujeres entre los 20 y 40 años. La enfermedad puede aparecer desdeel nacimiento hasta edad avanzada. Sin embargo, es más común que se presente en mujeres en edad reproductiva y en hombres de mediana edad. Si una mujer embarazada padece miastenia grave, sus anticuerpos pueden pasar al feto causando una miastenia neonatal. El bebé presenta debilidad muscular que irá desapareciendo conforme se vayan eliminando los anticuerpos que recibió de la madre. En ocasiones,niños nacidos de madres no miasténicas presentan síntomas debido a defectos genéticos que afectan la transmisión neuromuscular. Esta patología se conoce como miastenia congénita 4. Se llama miastenia juvenil a aquella que se manifiesta antes de los 15 años de edad 5 . Aproximadamente entre un 10-20% de los pacientes miasténicos son niños, sin diferencias por sexo hasta después de los 10 años, enque es mayor en las niñas6,7. Alrededor del 4% de todos los caso de miastenia grave comienza antes de los 10 años y un 24%, antes de los 20 años7.
Los músculos oculares, faciales y bulbares son los más frecuentemente afectados por la enfermedad. Esta predilección por ciertos grupos musculares se ha atribuido a varios factores, uno de los cuales es la diferencia de temperatura entre estos músculos.Los pacientes con miastenia grave manifiestan empeoramiento de la debilidad muscular con infecciones intercurrentes, fiebre, agotamiento físico o emocional. La infección respiratoria (bacteriana o vírica) es la causa más frecuente de provocación. La debilidad muscular puede mejorar con el frío y es la base de uno de los métodos de diagnóstico clínico. Ciertos medicamentos como los antibióticosaminoglucósidos, tetraciclinas, antiarrítmicos y betabloqueantes pueden empeorar la función muscular en pacientes con miastenia grave. La debilidad muscular puede precipitarse de forma aguda con compromiso muscular generalizado pero afectando especialmente a la musculatura bulbar y la función respiratoria. La crisis miasténica se caracteriza por influencia respiratoria que requiere asistenciarespiratoria mecánica, y ocurre en el 15-20% de los pacientes con miastenia grave. La presencia de anticuerpos contra receptores de acetilcolina en un paciente con manifestaciones clínicas compatibles con la miastenia grave confirma el diagnóstico. La miastenia se caracteriza clínicamente por debilidad y fatigabilidad muscular.
MIOPATIAS, MIASTENIA GRAVIS
[pic]
Una miopatía es una enfermedaddel músculo o una enfermedad muscular.
Las miopatías forman un conjunto de enfermedades que se deben a múltiples causas, cursan de diferente manera y se tratan de forma distinta.
FISIOPATOLOGÍA DE LAS MIOPATÍAS
Las enfermedades musculares se producen, sin tener en cuenta las alteraciones de las eferencias nerviosas que proceden del sistema nervioso central por:
• Trastorno de latransmisión del impulso nervioso: se debe tanto a un trastorno presináptico de la liberación de acetilcolina almacenada en las vesículas como el botulismo o el síndrome de Eaton-Lambert, como a un trastorno postsináptico por fracaso de la función de los receptores de acetilcolina como la miastemia gravis.
• Trastornos de la excitabilidad de la membrana muscular: puede ser por miotonía como lamiotonía congénita de Thomsen, por tetania, parálisis periódicas, hiperpotasemia o hipopotasemia.
• Trastornos de las proteínas contráctiles: se deben a múltiples causas como el sedentarismo, desnutrición por carencia de aminoácidos, miopatías inflamatorias como la polimiositis y la dermatomiositis y trastornos hereditarios como la distrofia muscular progresiva.
• Trastornos de la...
DEDICATORIA
INDICE
INTRODUCCION
La miastenia grave es una enfermedad autoinmune que se caracteriza por presentar debilidad muscular fluctuante y fatiga de distintos grupos musculares 1, 2,3. La miastenia grave afecta de 4 a 10 de cada 100.00 habitantes, individuos de todas las edades, con una predilección por mujeres entre los 20 y 40 años. La enfermedad puede aparecer desdeel nacimiento hasta edad avanzada. Sin embargo, es más común que se presente en mujeres en edad reproductiva y en hombres de mediana edad. Si una mujer embarazada padece miastenia grave, sus anticuerpos pueden pasar al feto causando una miastenia neonatal. El bebé presenta debilidad muscular que irá desapareciendo conforme se vayan eliminando los anticuerpos que recibió de la madre. En ocasiones,niños nacidos de madres no miasténicas presentan síntomas debido a defectos genéticos que afectan la transmisión neuromuscular. Esta patología se conoce como miastenia congénita 4. Se llama miastenia juvenil a aquella que se manifiesta antes de los 15 años de edad 5 . Aproximadamente entre un 10-20% de los pacientes miasténicos son niños, sin diferencias por sexo hasta después de los 10 años, enque es mayor en las niñas6,7. Alrededor del 4% de todos los caso de miastenia grave comienza antes de los 10 años y un 24%, antes de los 20 años7.
Los músculos oculares, faciales y bulbares son los más frecuentemente afectados por la enfermedad. Esta predilección por ciertos grupos musculares se ha atribuido a varios factores, uno de los cuales es la diferencia de temperatura entre estos músculos.Los pacientes con miastenia grave manifiestan empeoramiento de la debilidad muscular con infecciones intercurrentes, fiebre, agotamiento físico o emocional. La infección respiratoria (bacteriana o vírica) es la causa más frecuente de provocación. La debilidad muscular puede mejorar con el frío y es la base de uno de los métodos de diagnóstico clínico. Ciertos medicamentos como los antibióticosaminoglucósidos, tetraciclinas, antiarrítmicos y betabloqueantes pueden empeorar la función muscular en pacientes con miastenia grave. La debilidad muscular puede precipitarse de forma aguda con compromiso muscular generalizado pero afectando especialmente a la musculatura bulbar y la función respiratoria. La crisis miasténica se caracteriza por influencia respiratoria que requiere asistenciarespiratoria mecánica, y ocurre en el 15-20% de los pacientes con miastenia grave. La presencia de anticuerpos contra receptores de acetilcolina en un paciente con manifestaciones clínicas compatibles con la miastenia grave confirma el diagnóstico. La miastenia se caracteriza clínicamente por debilidad y fatigabilidad muscular.
MIOPATIAS, MIASTENIA GRAVIS
[pic]
Una miopatía es una enfermedaddel músculo o una enfermedad muscular.
Las miopatías forman un conjunto de enfermedades que se deben a múltiples causas, cursan de diferente manera y se tratan de forma distinta.
FISIOPATOLOGÍA DE LAS MIOPATÍAS
Las enfermedades musculares se producen, sin tener en cuenta las alteraciones de las eferencias nerviosas que proceden del sistema nervioso central por:
• Trastorno de latransmisión del impulso nervioso: se debe tanto a un trastorno presináptico de la liberación de acetilcolina almacenada en las vesículas como el botulismo o el síndrome de Eaton-Lambert, como a un trastorno postsináptico por fracaso de la función de los receptores de acetilcolina como la miastemia gravis.
• Trastornos de la excitabilidad de la membrana muscular: puede ser por miotonía como lamiotonía congénita de Thomsen, por tetania, parálisis periódicas, hiperpotasemia o hipopotasemia.
• Trastornos de las proteínas contráctiles: se deben a múltiples causas como el sedentarismo, desnutrición por carencia de aminoácidos, miopatías inflamatorias como la polimiositis y la dermatomiositis y trastornos hereditarios como la distrofia muscular progresiva.
• Trastornos de la...
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