Mitocondria

Tema 6.1: Mitocondrias Biología Celular. Grado de Bioquímica

Curso 2010-2011

TEMA 6.1.- MITOCONDRIAS

1.- Concepto y estructura 2.- Composición química Membrana mitocondrial interna (MME) Espacio perimitocondrial Membrana mitocondrial interna (MMI) Matriz mitocondrial 3. Función mitocondrial Ciclo de Krebs y cadena respiratoria Fosforilación oxidativa y teoría quimiosmótica de MitchellOtras funciones mitocondriales 4. Biogénesis

1.- Concepto y estructura:
Las mitocondrias se encuentran en el límite de resolución del microscopio óptico, pues tienen 0.5-1 m de Ø y 1-7 m de longitud en cortes ultrafinos. Durante las décadas de los 40 y 50 se estableció que participan en la fosforilación oxidativa y el ciclo de Krebs. Se pueden observar mitocondrias en células vivas (con elcolorante vital verde Jano). Con muy pocas excepciones, como en el caso de los eritrocitos, todas las células eucariotas contienen mitocondrias. Su número depende de la actividad de cada célula en particular. Así, se calcula que en las células del hígado hay unas 1.000 mitocondrias, y hasta 300.000 en los ovocitos de algunas especies, y muy pocas en plantas verdes. Algunos protozoos (tripanosoma)contienen una sola mitocondria muy voluminosa Las mitocondrias pueden sufrir desplazamientos, pero frecuentemente se localizan en regiones donde se requiere aporte de energía. Por ejemplo, se sitúan alrededor de las miofibrillas de las células musculares estriadas, entre las invaginaciones basales de los túbulos renales, o alrededor del flagelo del espermatozoide. También se asocian a reservas demateriales energéticos (glucógeno o gotas lipídicas). Recientemente se ha descrito una asociación de este orgánulo con el REL. Mediante microscopía electrónica se aprecia que la mitocondria está rodeada por un sistema de doble membrana, la membrana mitocondrial externa (MME) y la membrana mitocondrial interna (MMI). Ambas tienen alrededor de 6 nm de grosor, y entre ellas hay un espacio de 10-20 nm,denominado espacio perimitocondrial o intermembrana. Delimitado por la MMI queda la matriz mitocondrial. La matriz tiene un aspecto más o menos homogéneo, aunque se aprecian algunas estructuras: gránulos densos, que en algunos casos se trata de acúmulos de Ca2+, mitorribosomas (ribosomas de las mitocondrias), y estructuras filamentosas (ADN mitocondrial). La MMI presenta invaginaciones dirigidashacia la matriz denominadas crestas. La presencia de estas últimas supone que la MMI aproximadamente triplica la superficie que ocupa. Habitualmente las crestas son expansiones laminares que forman tabiques, en general orientados transversalmente y en otras ocasiones longitudinalmente (en algunas neuronas), que separan de manera incompleta la matriz. En este caso se tratan de crestas laminares(transversales y longitudinales); también aparecen crestas con otras morfologías, como las crestas tubulares típicas de células que sintetizan esteroides (cels. de la glándulas suprarrenales), o las crestas curvas de las células de la grasa parda y miocardio. La imagen más habitual de las mitocondrias es la de mitocondrias en reposo (forma ortodoxa). Durante la respiración mitocondrial se incrementa elespacio intermembrana y se reduce la longitud de las crestas (forma condensada). También, la cantidad de crestas de una mitocondria está, aparentemente, en relación con las necesidades energéticas de esa célula; las crestas son más abundantes (hay un incremento mayor de la MMI) en aquellas células que tienen mayores requerimientos energéticos (pej. las mitocondrias de células de músculo cardíacotienen mayor número de crestas que las de células hepáticas). Mediante criofractura se ha podido observar que la MMI presenta gran número de partículas intramembrana. La tinción negativa muestra que muchas regiones de la MMI están recubiertas en su cara matricial por partículas formadas por un tallo corto terminado en una estructura esférica, de alrededor de 9 nm de Ø. Estas partículas han sido...