mitocondrias

Mitocondrias.

Las mitocondrias son orgánulos que aparecen en prácticamente todas las células eucariotas. Una excepción son los arqueozoos, eucariotas que no poseen mitocondrias, probablemente porque las perdieron durante la evolución. Están formadas por una membrana externa, una membrana interna con muchos pliegues denominados crestas mitocondriales, un espacio intermembranoso y un espaciointerno delimitado por la membrana interna denominado matriz mitocondrial. La morfología de las mitocondrias es muy cambiante y puede variar desde largas estructuras ramificadas a pequeños elipsoides. Se pueden dividir y fusionar entre sí con facilidad, con la consiguiente mezcla de sus ADNs. Si se fusionan dos células que tienen mitocondrias diferentes la población de mitocondrias es homogénea en 8horas. Este proceso de fusión y fisión es complejo puesto que han de hacerlo las dos membranas de forma correcta. Las mitocondrias tienen una extraordinaria motilidad dentro de la célula y suelen localizarse donde existe más demanda de energía.
Las mitocondrias muestran una morfología diversa, desde largas y ramificadas a cortas y no ramificadas. Ultraestructuralemente presentan la membranaexterna, el espacio intermembranoso, la membrana interna, que forma las crestas mitocondriales, y la matriz, que contiene el ADN y las moléculas que llevan a cabo el metabolismo mitocondrial.
La membrana mitocondrial externa es altamente permeable y contiene muchas copias de una proteína de transporte denominada porina, la cual forma canales acuosos a través de la bicapa lipídica. Así, esta membranase convierte en una especie de tamiz que es permeable a todas las moléculas menores de 5000 daltons, incluyendo proteínas pequeñas. Por el contrario la membrana mitocondrial interna es impermeable al paso de iones y pequeñas moléculas, por tanto la matriz mitocondrial sólo contiene aquellas moléculas que puedan ser transportadas selectivamente por esta membrana. Así, su contenido es altamentediferenciado del citosol.
Imágenes de microscopía electrónica de transmsión. A: Mitocondrias de un hepatocito. La flecha blanca señala una cresta mitocondrial. Se puede ver que la morfología externa de las mitocondrias, así como la de las crestas mitocondriales, es muy variable. B: Ampliación de una mitocondria en la que se puede observar la continuidad de la membrana mitocondrial interna con lascrestas mitocondriales (flechas blancas). La flecha negra señala la membrana mitocondrial externa. C: la forma mitocondrial es muy variada. La flecha negra señala a una mitocondria muy alargada que se encuentra en el interior de una dendrita de una neurona. Barras: A y C: 0,4 µm; B: 50 nm.
En la matriz mitocondrial se encuentra el ADN, los ribosomas y los enzimas para llevar a cabo procesosmetabólicos como la β-oxidación. El ADN mitocondrial se encuentra en lugares denominados nucleoides y cada nucleoide puede tener más de una molécula de ADN. Una mitocondria puede tener varios nucleoides. El ADN mitocondrial suele tener unos 16500 pares de bases con unos 37 genes que codifican para 13 proteínas componentes de la cadena respiratoria, 2 ARNr y ARNt suficientes para la síntesis de proteínas.Las funciones más importantes de las mitocondrias son la producción de ATP, que es el combustible de la mayoría de los procesos celulares, realizar el metabolismo de los ácidos grasos por un proceso denominado β-oxidación, actuar como almacén de calcio y otras funciones. Recientemente se han relacionado a las mitocondrias con la apoptosis, el cáncer, el envejecimiento, o con enfermedades comoel Parkinson o la diabetes. Además, el estudio comparativo del ADN mitocondrial tiene una gran utilidad en el establecimiento de genealogías y en la antropología, ya que los genes mitocondriales provienen directamente por línea materna y no están sometidas a recombinaciones génicas debido a la reproducción sexual.

Producción de ATP

En las mitocondrias se produce la mayor parte del ATP de...