Neoplasias Linfoides y Mieloides

NEOPLASIAS LINFOIDES

Definiciones y Clasificaciones
El término leucemia se usa para las neoplasias que se presentan con afectación extensa de la médula ósea y (normalmente, pero no siempre) de la sangre periférica. El término linfoma se usa para las proliferaciones que surgen como masas tisulares delimitadas. Sin embargo los «linfomas» pueden tener presentaciones leucémicas y su evolucionara una «leucemia». Y, al contrario.
Los linfomas se dividen en linfomas no Hodgkinianos (LHN) y linfoma de Hodgkin.
El otro grupo es el de las neoplasias de células plasmáticas. Surgen de la médula ósea y sólo en raras ocasiones afectan a los ganglios linfáticos o la sangre periférica.
La presentación clínica depende principalmente de la distribución anatómica. Dos tercios de los LNH y casitodos los linfomas de Hodgkin se presentan como un aumento no doloroso de los ganglios linfáticos. El tercio restante se presenta con síntomas relacionados con la afectación de lugares extraganglionares (piel, estómago o cerebro). Las leucemias linfocíticas llegan a la consulta por los signos y síntomas relacionados con la supresión de la hematopoyesis normal por las células tumorales de la médulaósea. Por último, la neoplasia de células plasmáticas más frecuente, el mieloma múltiple, causa la destrucción ósea del esqueleto y, a menudo, se presenta con dolor debido a las fracturas patológicas. También algunos tumores linfoides causan síntomas por la secreción de factores circulantes.
En la clasificación actual de la Organización Mundial de la Salud (OMS) se divide en cinco categoríasgenerales dependiendo de la célula de origen:
Neoplasias de precursores de linfocitos B (inmaduros)
Neoplasias de linfocitos B periféricos (maduros)
Neoplasias de precursores de linfocitos T (inmaduros)
Neoplasias de linfocitos T y linfocitos citolíticos naturales periféricos (maduros)
Linfoma de Hodgkin (neoplasias de células de Reed-Sternberg y sus variantes)

Principios relevantes para lasneoplasias linfoides:
En la mayoría de las neoplasias linfoides, el reordenamiento del gen del receptor del antígeno precede a la transformación, por tanto, todas las células hijas derivadas del progenitor maligno comparten las mismas configuración y secuencia del gen del receptor del antígeno y sintetizan proteínas idénticas del receptor del antígeno (Ig o receptores de linfocitos T). Cadareordenamiento produce una secuencia que constituye un marcador clonal altamente específico.
La mayoría se originan en los linfocitos B y la célula se parece a alguna de las etapas reconocibles de diferenciación de los linfocitos B o T.
Es frecuente que se asocien a anomalías inmunitarias, tanto por la pérdida de la inmunidad protectora, como pora autoinmunidad, y a veces ambos.
Las neoplasias de loslinfocitos B y T tienden a reproducir el comportamiento de sus homólogos normales. Por ejemplo, los linfomas foliculares se alojan en los centros germinales de los ganglios linfáticos, mientras que los linfomas cutáneos de linfocitos T se alojan en la piel. En consecuencia la mayoría de los tumores linfoides está muy diseminados en el momento del diagnóstico. La excepción son los linfomas deHodgkin, limitados a un grupo de ganglios linfáticos.
El linfoma de Hodgkin se disemina deforma ordenada. Por el contrario, la mayoría de los LNH se disemina ampliamente.
NEOPLASIAS DE PRECURSORES DE LOS LINFOCITOS B Y T

Leucemia/linfoma linfoblásticos agudos (LLA)
on neoplasias compuestas por células inmaduras B (pre-B) o T (pre-T), que se consideran linfoblastos. Aproximadamente el 85% sonLLA-B, que se manifiestan normalmente como «leucemias» agudas de la infancia. Las LLA-T son menos frecuentes y tienden a presentarse en varones adolescentes como «linfomas» del timo.
La LLA es el cáncer más frecuente en niños.

Morfología. En las presentaciones leucémicas, la médula es hipercelular llena de linfoblastos. Tanto en las LLA-B como en las T, las células tumorales tienen un...