Neuropatia auditiva

 El término “neuropatía auditiva” (NA) fue utilizado por primera vez por audiólogos y médicos como Starr, Picton, Sininger, Hood y Berlin en la década
de los 90. Estos describieron hallazgos en pacientes que presentaban una pérdida auditiva con la presencia de otoemisiones acústicas (EOA) y ausencia o anormalidad severa de los potenciales evocados auditivos de tronco (PEAT). La mayoría deestos pacientes presentaban dificultades en la comprensión del habla particularmente en presencia de ruido.
En la actualidad es posible la diferenciación de una NA de una pérdida auditiva coclear gracias al uso de los PEAT y de las EOA como herramientas de evaluación audiológica. Se ha sugerido el término des- sincronía auditiva (DA), pérdida auditiva neural, entre otras denominaciones. En laconferencia internacional celebrada en Italia (Newborn Hearing Screening Conference, junio 2008) se estableció el término
“Desorden del espectro de neuropatía auditiva (DENA)” tratando de describir su heterogeneidad y naturaleza multifactorial.
El término NA/DA permite describir un desorden auditivo en el cual la función de las células ciliadas externas (CCE) se encuentra conservada no así latransmisión aferente de la vía auditiva. Esta indemnidad puede ser demostrada mediante la presencia de otoemisiones acústicas EOA y/o la presencia del potencial microfónico (PMIC), mientras que las alteraciones en la transmisión neural o sincronía se manifiestan en la ausencia o anormalidad severa de los potenciales evocados auditivos de tronco o PEAT). La audición periférica en estos pacientes(umbrales auditivos) puede situarse entre rangos de normalidad hasta pérdidas auditivas profundas.
Desde el punto de vista electrofisiológico este perfil es denominado “retrococlear”, sin embargo el sitio de origen exacto y mecanismo patológicos involucrados aún no han sido determinados de todo.

Etiología y patología

Se han propuesto posibles explicaciones de los resultados electrofisiológicosconductuales: una disfunción que afecta la sinapsis entre las CCI y las fibras nerviosas auditivas tipo 1, una falla en las transmisiones de las CCI, desorden en las células del ganglio espiral o desmielinización de la vía auditiva o daño específico en las poblaciones neuronales de la vía auditiva o desmielinización del nervio auditivo.

Las condiciones clínicas relacionadas con una NA/DAincluyen:

Hiperbilirrubinemia
Enfermedades neurovegetativas (ejemplo ataxia de Friedreich)
Neuropatías sensorio motoras hereditarias (Síndrome de Charcot-Marie-Tooth)
Desórdenes mitocondriales
Neuropatías isquémica-hipóxicas resultados de asfixia

Epidemiología de la neuropatía auditiva

Edad de aparición de los síntomas:
La edad de aparición de una pérdida auditiva producto de unaNA/DA se puede clasificar en 2 grupos distintivos; aquellos que presentan los síntomas
desde la infancia, y aquellos quienes desarrollan tal condición en su adolescencia o adultez temprana. En la actualidad gracias al uso de técnicas como el PEAT y EOA es posible diagnosticar apropiadamente las NA/DA en la población pediátrica gracias a la implementación de programas de pesquisa auditiva.Prevalencia:
Debido a que las causas de una NA/DA son variadas, es difícil estimar la prevalencia de este desorden auditivo. Existen pocos estudios a gran escala que metodológicamente estén bien realizados (muestreo, protocolos de evaluación, etc.) que permitan realizar estimaciones más precisas al respecto.
En la actualidad, las estimaciones se basan principalmente en la población que presentauno o más factores de riesgo de presentar una pérdida auditiva.
Se ha estimado en algunas investigaciones que 1 de cada 200 pacientes con alguna pérdida auditiva presentan hallazgos en el PEAT inconsistentes con los umbrales de la audiometría tonal. Es importante recordar que el diagnóstico de este desorden es relativamente reciente por lo que el subdiagnóstico es una realidad.
Estimaciones...