NIÑOS MARIPOSA
Páginas: 4 (764 palabras)
Publicado: 5 de noviembre de 2015
La epidermólisis bullosa es una de las denominadas enfermedades raras que provoca la formación de heridas y ampollas recurrentes en la piel ante el más mínimo contacto o lesión muy leve.
Laepidermólisis bullosa recibe también el nombre de epidermólisis ampollosa y sus afectados son conocidos como "niños mariposa" o "niños de cristal".
Se trata de una enfermedad genética hereditaria que suelemanifestarse al nacer o ya en los primeros meses de vida. La epidermólisis bullosa es consecuencia de un error genético en las proteínas que adhieren la epidermis (la capa más superficial de la piel) ala dermis (la capa más profunda).
La enfermedad es hereditaria, de padres a hijos. En algunos de los casos solo uno de los progenitores está implicado en la transmisión y en otros son ambos los quepasan el gen defectuoso a sus descendientes. Hay muchos menos casos en que la enfermedad se presenta en el hijo sin que ninguno de sus progenitores la haya transmitido.
Aunque hay unos 30 subtipos deepidermólisis bullosa, hay tres formas principales de la enfermedad:
Epidermólisis bullosa simple (o epidermólisis bullosa epidermolítica): las ampollas se localizan en la epidermis y cicatrizan sinque haya pérdida de tejido. Es la menos grave, ya que los afectados pueden mejorar con el tiempo.
Epidermólisis bullosa juntural (o epidermólisis bullosa de la unión): las ampollas se producen entrela capa interna y la capa externa de la piel. Hay distintos grados, desde una variedad letal en la etapa neonatal hasta otra que mejora con el tiempo.
Epidermólisis bullosa distrófica (o epidermólisisbullosa dermolítica): las ampollas se dan en la capa más profunda de la piel (la dermis). Cuando las heridas cicatrizan provocan retracciones en las articulaciones, lo que acaba dificultando elmovimiento, ya que las heridas acaban pegando la piel, por ejemplo, entre los dedos. Además, se caracteriza porque pueden aparecer ampollas en las mucosas de la boca, la faringe, el estómago, el...
Laepidermólisis bullosa recibe también el nombre de epidermólisis ampollosa y sus afectados son conocidos como "niños mariposa" o "niños de cristal".
Se trata de una enfermedad genética hereditaria que suelemanifestarse al nacer o ya en los primeros meses de vida. La epidermólisis bullosa es consecuencia de un error genético en las proteínas que adhieren la epidermis (la capa más superficial de la piel) ala dermis (la capa más profunda).
La enfermedad es hereditaria, de padres a hijos. En algunos de los casos solo uno de los progenitores está implicado en la transmisión y en otros son ambos los quepasan el gen defectuoso a sus descendientes. Hay muchos menos casos en que la enfermedad se presenta en el hijo sin que ninguno de sus progenitores la haya transmitido.
Aunque hay unos 30 subtipos deepidermólisis bullosa, hay tres formas principales de la enfermedad:
Epidermólisis bullosa simple (o epidermólisis bullosa epidermolítica): las ampollas se localizan en la epidermis y cicatrizan sinque haya pérdida de tejido. Es la menos grave, ya que los afectados pueden mejorar con el tiempo.
Epidermólisis bullosa juntural (o epidermólisis bullosa de la unión): las ampollas se producen entrela capa interna y la capa externa de la piel. Hay distintos grados, desde una variedad letal en la etapa neonatal hasta otra que mejora con el tiempo.
Epidermólisis bullosa distrófica (o epidermólisisbullosa dermolítica): las ampollas se dan en la capa más profunda de la piel (la dermis). Cuando las heridas cicatrizan provocan retracciones en las articulaciones, lo que acaba dificultando elmovimiento, ya que las heridas acaban pegando la piel, por ejemplo, entre los dedos. Además, se caracteriza porque pueden aparecer ampollas en las mucosas de la boca, la faringe, el estómago, el...
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