Oculomotor Apraxia

Revista Cubana de Oftalmología 2010;23(Sup 1):649-653
PRESENTACIONES DE CASOS

Apraxia oculomotora congénita

Congenital oculomoror apraxia

Rosa M. Naranjo FernándezI; Pedra RodríguezII; Yaimir Estévez MirandaIII;
Teresita de J. Méndez SánchezIV
I

Especialista de II Grado en Oftalmología. Asistente. Instituto Cubano de
Oftalmología “Ramón Pando Ferrer”. La Habana, Cuba.
IIEspecialista de II Grado en Oftalmología. Profesor Auxiliar. Cenrtro Provincial de
Retinosis Pigmentaria. Sancti Spiritus, Cuba.
III
Especialista de I Grado en Oftalmología. Especialista de I Grado en Medicina
General Integral. Instructor. Instituto Cubano de Oftalmología “Ramón Pando
Ferrer”. La Habana, Cuba.
IV
Especialista de I Grado en Oftalmología. Instructor. Instituto Cubano deOftalmología “Ramón Pando Ferrer”. La Habana, Cuba.

RESUMEN
La apraxia oculomotora congénita, también conocida como Síndrome de Cogan, es
una enfermedad hereditaria rara que afecta al ojo, caracterizada por la incapacidad
para ejecutar movimientos oculares horizontales voluntarios. Descrita por Cogan en
1952, de etiología desconocida, clásicamente se le considera un desorden
esporádico, con herenciaautosómica dominante en algunos casos y en otros
sugieren alteraciones metabólicas parciales o defectos del desarrollo neurológico.
Acude al servicio de oftalmología pediátrica un paciente masculino de ocho meses
de edad y al examen de motilidad ocular se detecta que cuando el niño intenta
mover los ojos hacia el objeto que le llama la atención, realiza movimientos bruscos
laterales de lacabeza. Se realizan estudios de neuro imágenes y
electroencefalograma, no se encontraron alteraciones. Este es un diagnóstico de
exclusión donde deben descartarse otras causas de defecto de fijación y
movimientos cefálicos anómalos. En este momento con dos años de edad se
constata una mejoría dada por disminución de las sacudidas cefálicas. Sin embargo,
el retraso del desarrollo psicomotor,especialmente del lenguaje, sí puede requerir
educación especial. Esta enfermedad es poco frecuente por lo que su detección
temprana contribuye a un mejor pronóstico visual.

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Revista Cubana de Oftalmología 2010;23(Sup 1):649-653
Palabras clave: Apraxia oculomotora, congénito, Síndrome de Cogan, niño.

ABSTRACT
The congenital ocular motor apraxia, also known asCogan´s Syndrome, is a rare
heredity disease that affects the eye in that to the extent that it can not move
horizontally at will. Of unknown etiology, it was described by Cogan in 1952 and,
classically considered as a sporadic disease with dominant autosomal heredity in
some cases, and as an indicator of partial metabolic alterations or neurological
development defects in others. An 8 month-oldmale patient was seen at the
pediatric ophthalmology department. On the ocular motility exam, it was found that
the child attempted to move his eyes towards an object that got his attention, but
instead of this, he moved his head laterally and abruptly. Some studies based on
neuroimaging and electroencephalograms were performed; No alteration was
found. This is an exclusion diagnosis becauseother causes of fixation defects and
anomalous head movements should be ruled out. Presently, the patient is 2 years
old and has improved due to decrease in sudden head movements. However, his
retarded psychomotor development, particularly speaking, does require special
education. This disease is not common, that is why early detection may contribute
to a better visual prognosis.
Key words:Ocular motor apraxia, congenital, Cogan syndrome, child.

INTRODUCCIÓN
La apraxia oculomotora congénita, también conocida como Síndrome de Cogan, es
una enfermedad hereditaria rara que afecta al ojo y está presente desde el
nacimiento. Es una alteración de la función cerebral caracterizada por la
incapacidad para ejecutar movimientos oculares horizontales voluntarios.1
Es un síndrome...