Ovario poliquistico

REVISTA MEDICA DE COSTA RICA Y CENTROAMERICA LXVII (592) 135-138 2010

GINECOLOGIA

SÍNDROME DE MAYERROKITANSKY- KUSTER-HAUSER (AGENESIA CONGÉNITA VAGINAL)
(Caso Clínico)

Adriana Chacón Barboza*

SUMMARY
This is a case presentation of a 27-year-old female who presents with primary amenorrhea and congenital vaginal agenesis. The patient was diagnosed with Mayer-Rokitansky-KusterHauserSyndrome. This article reviews the etiology and clinical features of this syndrome, as well as its diagnostic tests.
Key Words: Vaginal Agenesis, primary amenorrhea, Rokitansky Syndrome Palabras claves: agenesia vaginal, amenorrea primaria, síndrome de Rokitansky.

INTRODUCCION
Las malformaciones de órganos genitales es un diagnóstico muy común en la actualidad. Existe una amplia variedad depresentaciones que son descubiertas generalmente en el reporte postmortem, mientras que otras mujeres son severamente afectadas, como en el caso de esta paciente. El Síndrome de MayerRokitansky- Kuster-Hauser es una anormalidad en el desarrollo de los conductos mullerianos. Aunque este no es un caso encontrado frecuentemente, la clínica es muy característica y necesita ser valorada por médicoespecialista para realizar o sospechar el diagnóstico y así brindar un temprano y adecuado tratamiento.

CASO
LLC, es una paciente femenina de 27 años de edad, conocida sana, quién fue referida al Hospital Dr. Adolfo Carit Eva, Hospital de Las Mujeres por amenorrea primaria e imposibilidad de tener relaciones sexuales, sin otro síntoma asociado. Al examen físico la paciente fue encontradafenotípicamente normal, una estatura de 1.59 metros, un peso de 53 kilos y mamas y vello púbico con un estadio de Tanner 4. En el examen ginecológico, su vulva era macroscópicamente normal. La vagina consistía en una bolsita cerrada con una profundidad de aproximadamente 2 cm, sin evidencia del cérvix.

* Médico Asistente General,Servicio de Ginecoobstetricia H.C.G..

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Entre los estudios que se realizaron fue un ultrasonido pélvico que evidenció un útero de 3.8 cm por 2.9 cm por 1.0 cm, sin ninguna presencia de endometrio; el ovario derecho de 3.2 cm y el ovario izquierdo de 3.3 cm por 1.4 cm. Un ultrasonido abdominal evidenció ambos riñones de tamaño forma y localización normal, con un adecuado radio cortico medular y
FOTO 1.

sin signosde uropatía obstructiva. Con respecto a su perfil hormonal, su testosterona era menor de 20ng/dl, DHEAS 194 ug/dl, FSH 3.8mlU/ml, LH 5,2 mlU/ml y estradiol 35pg/ml. Su cariotipo es de 46 XX. Una laparoscopía en la cual los ligamentos úterosacros fueron encontrados posteriormente atacando el peritoneo transverso y los dos ligamentos hemiuterinos

rudimentarios fueron encontrados con susrespectivas trompas de Falopio. Ambos ovarios fueron macroscópicamente normales. La paciente fue diagnosticada con Síndrome de Mayer-RokitanskyKuster-Hauser y fue referida a cirugía plástica para una vaginoplastía.

INTROITO VAGINAL

FOTO 3.

HEMIUTEROO

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OVARIO

FOTO 2.
TROMPA

LIGAMENTO UTEROSACRO

CHACON: SíNDROME DEMAYER-ROkITANSkY- kuSTER-HAuSER

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COMENTARIO
El Síndrome de Mayer-Rokitansky- Kuster-Hauser surge del desarrollo anormal de los conductos para mesonéfricos. Clínicamente, este se presenta con agenesia congénita de la vagina y varias malformaciones uterinas, mientras que los ovarios se mantienen presentes. 2,18. Este síndrome fue descubierto en 1829 por Dr. Mayer y tiemposdespués por otros médicos quienes hicieron contribuciones hasta llegar y adaptar la descripción actual, el nombre de este síndrome es honor a estas personas. En Holanda Sttube reportó un caso por cada 4.000 a 5.000 nacimientos femeninos, sin embargo en los Estados Unidos esto cambia de un caso en 20.000 nacimientos. Los síntomas principales son amenorrea primaria, imposibilidad de tener re-...