Pénfigo

Pénfigo

Pénfigo
1760: Sauvages introduce el término pénfigo 1791: Wichman lo describe como una enfermedad crónica ampollar 1844: Cazenave describe el PF 1869: Hebra clasifica al pénfigo en V y F 1886: Neumann describe el P. Vegetante 1891-1902: Besnier y Brocq describen la AP y el signo de Nikolsky 1953: Lever describe el Penfigoide 1975: Jablonska describe el PH 1982: Primer caso de P IgA1990: PP

Pénfigo
• Afecta tanto hombres como mujeres • Edad media de presentación 50-60 años • Distribución mundial • Incidencia 0.76 a 5 nuevos casos/año/millón • 16-32 nuevos casos/año/millón en Europa del este • PV más frecuente que PF excepto en Finlandia, Túnez y Brasil

Pénfigo. Variabilidad étnica
• Más común en los países del este de Europa y en judíos Ashkenazi • Endémico enBrasil el fogo selvagem
INCIDENCIA País Alemania Bulgaria EE.UU. Finlandia Francia Israel Malasia
Casos/100.000

0,098 0,470 0,420 0,076 0,170 1,600 0,200

Pénfigo. Etiología
• • • •

Factores genéticos: HLA-DR4 (DRB1 0402, DRB1 0406) Drogas: antibióticos, derivados de la pirazolona, grupo tiol Factores hormonales Radiación ultravioleta: exacerbación de las lesiones en todos los tipos de PDermatitis de contacto: al ajo, pesticidas, fenoles e imiquimod Radiaciones ionizantes Cicatrices quirúrgicas, Quemaduras Dieta: evitar ajo, cebolla, puerros, mostaza, aspartamo, taninos

• • • •

Pénfigo. Patogenia
Desmogleínas 1y3

Desmoplaquina I y II

Periplaquina

Envoplaquina Placoglobina Desmogleína 1 y 3 Desmocolinas

Queratinocito 1

Espacio intercelular

Queratinocito 2PV

PF

P Vegetante Neumann

P Eritematoso

P Vegetante Hallopeau

PFE
Fogo selvagem

CLASIFICACIÓN DEL PÉNFIGO
Pénfigo vulgar Pénfigo vegetante tipo Neumann (grave) tipo Hallopeau (leve) Pénfigo foliáceo Eritematoso (localizado) Fogo selvagem (endémico) Pénfigo inducido por fármacos Pénfigo paraneoplásico Pénfigo Ig A Dermatosis IgA neutrofílica intraepidérmica (NIE) Dermatosispustulosa subcórnea
25% de los pénfigos Afecta piel 75% de los pénfigos Afecta mucosa y piel

ANTICUERPOS DESTINATARIOS EN EL PÉNFIGO Enfermedad
Pénfigo vulgar
dominante en la mucosa mucocutáneo

AutoAc
IgG IgG IgG IgG

Antígenos
desmogleína 3 desmogleína 3 desmogleína 1 desmogleína 1 desmogleína 1 desmogleína 3 desmogleína 1 plectina desmoplaquina II desmoplaquina II BPAG 1envoplaquina periplaquina ¿? desmogleína 3 desmogleína 1 desmocolina 1 ¿?

PM (kDs)
130 130 160 160 160 130 160 500 250 210 230 210 190 170 130 160 110/100 ?

Pénfigo foliáceo Pénfigo herpetiforme

Pénfigo paraneoplásico

IgG

Pénfigo por fármacos Pénfigo IgA
tipo DPS

IgG

IgA
tipo NIE

Pénfigo vulgar
• El 96% presentan erosiones dolorosas en las mucosas • El 10% sólo lesionescutáneas • Afecta principalmente mucosas, cuero cabelludo, cara y axilas • Lesión elemental: erosiones de diversos tamaños con borde irregular mal definido, intensamente dolorosas • Las ampollas generalmente asientan sobre piel normal

Pénfigo vegetante
Piodermatitis-Pioestomatitis vegetante
• Variedad rara de pénfigo vulgar, siendo el de Neumann intermedio en gravedad y el de Hallopeau más benigno yautoresolutivo • Lesión elemental mas frecuentemente pústula que vesícula o ampolla. Posteriormente erosiones y luego placas vegetantes • Afecta principalmente áreas intertriginosas, cara y cuero cabelludo • Pústulas de disposición serpentina simulando el “rastro del caracol” • Enfermedad gastrointestinal subyacente como Colitis ulcerosa y enfermedad de Crohn. Miastenia gravis y timoma. timomaPénfigo foliáceo
• Lesiones escamosas y costrosas sobre base discretamente eritematosa • No afecta mucosas ni las formas muy extendidas (pueden
referir ardor)

• Distribución seborreica • Evolución; localizada durante años o aguda y severa desarrollando una eritrodermia exfoliativa • Signo de Nikolsky +

Pénfigo eritematoso
(Sme. de Senear-Usher)
• Forma localizada del Pénfigo...