Patologías Hematológicas

Patologías Hematológicas
Se dividen en hemopatías malignas y hemopatías no neoplásicas

Hemopatías Malignas
Leucemia Mieloide Aguda del Adulto: La leucemia mieloide aguda (también conocida como leucemia mieloblástica aguda, leucemia mielógena aguda, leucemia granulocítica aguda o LMA) es el tipo más común de leucemia aguda en adultos. En condiciones normales la médula ósea produce unas célulasdenominadas mieloblastos que, tras madurar, se convierten en granulocitos, células encargadas de la defensa del organismo contra las infecciones.
En la LMA las células de la línea mieloide (mieloblastos) proliferan de forma anormal invadiendo progresivamente la médula ósea interfiriendo la producción de células normales de la sangre, lo que origina insuficiencia medular e infiltra tejidos extramedulares.
En ocasiones la LMA es la etapa final de otras enfermedades como los síndromes mielodisplásicos o los síndromes mieloproliferativos crónicos. Su incidencia es muy elevada entre pacientes con determinadas alteraciones cromosómicas como el síndrome de Down o la Anemia de Fanconi.
Los síntomas y su diagnóstico
El intervalo entre la aparición de los primeros síntomas y el diagnóstico eshabitualmente inferior a 3 meses debido al carácter agudo de la enfermedad. Los síntomas de los pacientes con LMA son consecuencia de la anemia producida por el déficit de glóbulos rojos (sensación de cansancio, debilidad, mareos, palidez); del déficit de plaquetas (hematomas, hemorragias de encías, nasales o de cualquier otro foco); y del déficit de granulocitos (fiebre e infecciones). En ocasionespuede observarse el crecimiento de los ganglios linfáticos, el hígado o el bazo. Puede asimismo observarse sintomatología específica de la infiltración del sistema nervioso central (dolor de cabeza, vómitos, somnolencia, etc.), piel (nódulos diseminados o zonas de piel engrosada), mucosas (inflamación de las encías), ocular (visión borrosa, ceguera), entre otras.
Además de los estudios básicos ensangre y médula ósea (morfología, recuento e inmunofenotipo) a realizar en toda leucemia, los estudios citogenéticos (para detectar anomalías cromosómicas concretas) y moleculares (para detectar alteraciones génicas específicas) son fundamentales para tipificar y clasificar la enfermedad ya que determinadas alteraciones genéticas o moleculares se acompañan de una mayor o menor sensibilidad atratamiento quimioterápico y un mayor o menor riesgo de presentar recidivas.
También debe estudiarse si la enfermedad se ha extendido al sistema nervioso central efectuando una punción lumbar con el fin de analizar el líquido cefalorraquídeo que baña dicho sistema.
Su tratamiento
El tratamiento de la leucemia mieloide aguda se determinará en cada caso teniendo en cuenta el subtipo de la enfermedad, laedad, el estado general del paciente y, posteriormente, la respuesta al tratamiento inicial.
El objetivo principal de cualquier tratamiento en las leucemias u otras hemopatías malignas es conseguir la remisión completa de la enfermedad a nivel molecular. Por este motivo, existen 2 fases de tratamiento: de inducción a la remisión y de post-remisión o consolidación. La fase de mantenimiento condosis bajas de quimioterapia tan eficaz en la leucemia linfoblástica aguda (LLA) es totalmente ineficaz en la LMA.
La fase de inducción a la remisión se basa siempre en quimioterapia intensiva, consistente en la administración de diversos agentes antineoplásicos por vía intravenosa con el objetivo de lograr que desaparezcan las células leucémicas de la sangre y la médula ósea (remisión completa),permitiendo la producción normal de las otras células sanguíneas. Se considera que un paciente ha alcanzado la remisión completa cuando la cifra de blastos en la médula ósea es inferior al 5%. Esta situación clínica suele alcanzarse tras el primer ciclo de tratamiento, si bien en ocasiones puede ser necesario administrar 2 ciclos de inducción para alcanzar la remisión. En conjunto el 70-80% de los...