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Tema

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DERMATOMIOSITIS
Dres. E. Herrera, M. Frieyro y A. Matilla

DEFINICIÓN Enfermedad de etiología autoinmunitaria que afecta fundamentalmente al músculo esquelético y a la piel. Se caracteriza por un proceso inflamatorio no supurativo con predominio de inflamación linfocitaria. Se denomina polimiositis cuando se respeta la piel y dermatomiositis cuando la polimiositis se asocia a unaerupción cutánea característica. La tercera parte de los casos se asocian a diferentes enfermedades del tejido conectivo y una décima parte a neoplasias malignas.

cos. Una mayor predisposición genética para HLA DR3 y DRW52. 2. Mecanismo inmunitario. La presencia de autoanticuerpos circulantes frente antígenos musculares (anti-JO 1, anti-Mi, antiPM1, anti-PM/Scl), linfocitos CD8+ y macrófagosque invaden fibras musculares. 3. Virus. Se han involucrado distintas partículas víricas en su etiología. Es más frecuente en mujeres (excepto el tipo III) y en edades comprendidas entre los 45 y 60 años.

CLÍNICA ETIOPATOGENIA La causa es desconocida, pero parece que contribuyen varios factores: 1. Factores genétiCLASIFICACIÓN I. PM Idiopática Primaria 30% 30% Sin clínica cutánea Erupcióncutánea típica y miositis sin demostración de enfermedad asociada. Alteraciones cutáneas pueden preceder a ser posteriores al síndrome muscular Más frecuente en mayores 60 años. Manifestaciones musculares y cutáneas indistinguibles de otros grupos. Los tumores más frecuentes son pulmonares, ováricos, mamarios, gastrointestinales y mieloproliferativos Frecuente vasculitis en piel, músculos,gastrointestinal y otros órganos. Mortalidad hasta 1/3 aunque mejor pronóstico que DM/PM adulto. Frecuente calcificación subcutánea Las enfermedades asociadas más frecuentes son: esclerosis sistémica progresiva, artritis reumatoide, conectivopatía mixta y el lupus eritematoso
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1. Lesiones cutáneas. Las pápulas de Gottron, manifestación patognomónica, se presentan en un 70% de los casos. Consisten enmaculo-pápulas eritemato-violáceas sobre superficies articu-

II. DM Idiopática Primaria

III. DM o PM asociada con neoplasia

10%

IV. DM o PM infantil asociada a vasculitis

10-20%

V. DM o PM asocida con enfermedad del tejido conectivo

20%

Dermatología: Correlación clínico-patológica

Figura 1. Pápulas de Gottron en articulaciones interfalángicas y metacarpofalángicas.Figura 2. Lesiones cutáneas poiquilodérmicas de larga evolución en cara anterior de tronco.

Figura 3. Eritema en zonas fotoexpuestas en paciente con dermatomiositis.

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Dermatomiositis

Figura 4. Dermatomiositis. Discreta hiperqueratosis e infiltrado inflamatorio mononuclear perivascular. Atrofia epidérmica y degeneración vacuolar de la capa basal.

Figura 5. Dermatomiositis. Discretahiperqueratosis y presencia de infiltrado perivascular y perianexial.

lares interfalángicas y metacarpofalángicas, incluso en rodillas, codos y periungueales (Fig. 1). Con la evolución del proceso pueden aparecer placas simétricas, formadas por confluencia de las pápulas, con superficie descamativa y

telangiectasias; este hecho se conoce como signo de Gottron, pudiendo evolucionar dejandopequeñas cicatrices atróficas o hipopigmentadas. El rash heliotropo, se observa en el 60 % de los casos, es un eritema violáceo, a veces acom119

Dermatología: Correlación clínico-patológica

pañado de edema, que afecta de forma simétrica a los párpados, Además puede extenderse a otras áreas faciales, al cuero cabelludo, la parte superior del tórax y la superficie de extensión de lasextremidades. El eritema, puede ser transitorio o persistente, y sobre él pueden aparecer áreas atróficas, que se deben a isquemia, dando lugar a verdaderas ulceraciones y en niños son frecuentes las calcificaciones subcutáneas. Otras manifestaciones cutáneas serían fotosensibilidad entre un 50-80%, telangiectasias y eritema periungueales, eritema psoriasiforme del cuero cabelludo, telangiectasias...