pediatria

PEDIATRAI 3.
ENFERMEDADES MALIGNAS DE LA INFANCIA.
ACTIVIDAD ORIENTADORA NRO: 5
TITULO:
TUMOR DE WILLMS. NEUROBLASTOMA. LINFOMAS
EL CÁNCER INFANTIL: no es una sola enfermedad sino que incluye un gran
numero de enfermedades con características particulares y con un
comportamiento absolutamente diferente entre si.
Sin embargo todos tienen en común que se originan a partir del crecimientoanormal de una sola célula o de un grupo de ellas que poseen la capacidad de
invadir tanto los órganos vecinos como los órganos alejados.
La incidencia del cáncer en los niños es muy baja considerándose una
enfermedad poco frecuente.
TUMOR DE WILLMS O NEFROBLASTOMA: es un tumor embrionario
complejo, mixto renal compuesto de tres elementos:
• Blastema.
• Epitelio.
• Y estroma.
ETIOLOGÍA:en reportes internacionales se calcula que aproximadamente en
el 1% de los pacientes se observa incidencia familiar.
Y en alrededor del 12 al 15% están asociados con diversos síndromes y
anomalías congénitas que incluyen:
• Aniridia esporádica.
• Trastornos genito urinarios.
• Así como los síndromes de Beckwith – wiedemann.
• WAGR.
• Denys Drash entre otros.
EPIDEMIOLOGIA: suele afectar aniños entre 2 y 5 años aunque se han
publicado algunos casos en neonatos, adolescentes y adultos.
Supone un 6% de los tumores pediátricos y es el tumor renal maligno más
frecuente en la infancia.
Puede afectar a un solo riñón o a los dos pero la incidencia bilateral es baja.
ANATOMÍA PATOLÓGICA: a nivel histológico se distinguen dos grandes
grupos de tumores ellos son:
• Los favorables.
•Y los desfavorables.
Los favorables: como su nombre lo indica suelen tener mejor pronostico estos
son los más frecuentes y se caracterizan por:
• Blastema.
• Epitelio.
• Y estroma sin ectopia ni anaplasia.
Sin embargo en el subtipo desfavorable: las áreas de anaplasia pueden ser
focales o difusas y predicen una probabilidad más elevada de recaída y muerte
por el tumor.
Los ganglios uotras metástasis suelen ser el lugar en el que mejor se
demuestra la anaplasia que es muy infrecuente en niños menores de 2 años.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS: por lo general se presenta como una masa
abdominal que se suele descubrir de forma accidental con frecuencia porque
los padres notan el tumor mientras bañan al niño.



También puede identificarse durante una exploración clínica exhaustiva.Las masas renales de este tipo suelen ser lisas y firmes y a veces atraviesan la
línea media.
Su tamaño es variable.
En ocasiones ocurre una consulta por dolor abdominal vómitos y hematuria.
Puede aparecer HTA debida probablemente a isquemia renal.
También puede existir un aumento rápido del perímetro abdominal.
Y anemia.
Cuando el tumor crece hacia las venas renales o cava puedeembolizar el
corazón o los pulmones con graves consecuencias.
DIAGNOSTICO: cualquier masa abdominal en un niño se debe considerar
maligna hasta que los datos radiológicos y de laboratorio confirmen su
naturaleza real si existen dudas se debe.
Obtener un biopsia.
O resecar la lesión para que el estudio histológico confirme el diagnostico.
Ante el descubrimiento de una masa abdominal se deberealizar:
• Una exploración física completa.
• Seguida de hemograma completo.
• Pruebas de función hepática y renal.
• Y determinación de marcadores tumorales específicos secretados por el
posible tumor.
• Las pruebas radiológicas deben incluir una radiografía simple de
abdomen, ecografía, TAC y/o RMN.
• Se debe efectuar un estudio radiológico del tórax paradeterminar la
presencia de metástasis pulmonares.
ESTADIFICACION: se clasifican en 5 estadios que se correlacionan con el
pronóstico y es obligatorio para el tratamiento.
ES IMPORTANTE QUE RESUMAS A TRAVÉS DE LA BIBLIOGRAFÍA
BÁSICA LAS CARACTERÍSTICAS QUE DISTINGUEN A CADA UNO.
La intención es establecer un tratamiento óptimo con el objetivo de reducir la
incidencia y la...