Penfigo

Dermatología Rev Mex 2004;48:249-73

Artículo de revisión Pénfigo
Ma. Teresa Zambrano D.*
RESUMEN
El término pénfigo se refiere a un grupo de enfermedades ampollosas autoinmunitarias. Desde elpunto de vista clínico, se manifiesta por ampollas flácidas en la piel y las mucosas. Se distingue por las ampollas intraepidérmicas y acantolíticas. Produce autoanticuerpos patógenos IgG contra lasproteínas del desmosoma. De acuerdo con los signos clínicos, el nivel de la ampolla y la identificación del antígeno se clasifica en: pénfigo vulgar, el más frecuente, con su variante vegetante;foliáceo, con su variante eritematoso o seborreico; herpetiforme; IgA; paraneoplásico y el inducido. El diagnóstico se realiza con biopsia, inmunofluorescencia directa e indirecta, prueba de ELISA, inmunoblote inmunoprecipitación de proteínas. En los pénfigos con lesiones en las mucosas, como el vulgar, predominan los anticuerpos dirigidos contra la desmogleína 3 y en los que afectan principalmente lapiel, como el foliáceo, los anticuerpos dirigidos contra la desmogleína 1. En el pénfigo paraneoplásico se encuentran, además de anticuerpos contra las desmogleínas 1 y 3, anticuerpos contra lasplaquinas 1 y 2. El pronóstico depende de la variante clínica, del progreso del padecimiento y de la introducción temprana del tratamiento. Antes de que aparecieran los esteroides la mortalidad del pénfigovulgar era del 75%, en la actualidad esas cifras se encuentran entre 5 y 10%. El tratamiento se basa, sobre todo, en la administración de corticoesteroides sistémicos, solos o con otrosinmunosupresores, como azatioprina, dapsona, metotrexato, ciclofosfamida y sales de oro; sin embargo, el micofenolato mofetil y la inmunoglobulina intravenosa son tratamientos prometedores. Palabras clave: pénfigo,clasificación, características clínicas e inmunológicas, diagnóstico, tratamiento, pénfigo vulgar, pénfigo foliáceo, pénfigo herpetiforme, pénfigo paraneoplásico.

ABSTRACT
The term pemphigus...
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