Penfigo

Dermatología Rev Mex 2004;48:249-73

Artículo de revisión Pénfigo
Ma. Teresa Zambrano D.*
RESUMEN
El término pénfigo se refiere a un grupo de enfermedades ampollosas autoinmunitarias. Desde el punto de vista clínico, se manifiesta por ampollas flácidas en la piel y las mucosas. Se distingue por las ampollas intraepidérmicas y acantolíticas. Produce autoanticuerpos patógenos IgG contra lasproteínas del desmosoma. De acuerdo con los signos clínicos, el nivel de la ampolla y la identificación del antígeno se clasifica en: pénfigo vulgar, el más frecuente, con su variante vegetante; foliáceo, con su variante eritematoso o seborreico; herpetiforme; IgA; paraneoplásico y el inducido. El diagnóstico se realiza con biopsia, inmunofluorescencia directa e indirecta, prueba de ELISA,inmunoblot e inmunoprecipitación de proteínas. En los pénfigos con lesiones en las mucosas, como el vulgar, predominan los anticuerpos dirigidos contra la desmogleína 3 y en los que afectan principalmente la piel, como el foliáceo, los anticuerpos dirigidos contra la desmogleína 1. En el pénfigo paraneoplásico se encuentran, además de anticuerpos contra las desmogleínas 1 y 3, anticuerpos contra lasplaquinas 1 y 2. El pronóstico depende de la variante clínica, del progreso del padecimiento y de la introducción temprana del tratamiento. Antes de que aparecieran los esteroides la mortalidad del pénfigo vulgar era del 75%, en la actualidad esas cifras se encuentran entre 5 y 10%. El tratamiento se basa, sobre todo, en la administración de corticoesteroides sistémicos, solos o con otrosinmunosupresores, como azatioprina, dapsona, metotrexato, ciclofosfamida y sales de oro; sin embargo, el micofenolato mofetil y la inmunoglobulina intravenosa son tratamientos prometedores. Palabras clave: pénfigo, clasificación, características clínicas e inmunológicas, diagnóstico, tratamiento, pénfigo vulgar, pénfigo foliáceo, pénfigo herpetiforme, pénfigo paraneoplásico.

ABSTRACT
The term pemphigusrefers to a group of autoimmune blistering diseases that clinically present flaccid bullae on skin and mucous membranes. It is characterized by acantholytic intraepidermic blisters, and pathogenic IgG antibodies against desmosome proteins. The following variants have been classified according to clinical aspects, such as bulla level and the antigen identification: pemphigus vulgaris, pemphigusvegetans, pemphigus foliaceus, pemphigus erythematosus, as well as herpetiform, IgA, paraneoplastic and induced pemphigus. The diagnosis is made through biopsy, direct and indirect immunofluorescence or by enzyme-linked immunoabsorbent assay (ELISA), immunoblot and protein immunoprecipitation. Pemphigus with mucous membrane lesions such as vulgaris, have antidesmoglein 3 antibodies, and those with onlyskin lesions like foliaceus have antidesmoglein 1 antibodies. Apart from antidesmoglein 1 and 3 antibodies, paraneoplastic pemphigus presents antiplaquinas antibodies 1 and 2. Prognosis depends on clinical variant, evolution, and early treatment administration. Before the introduction of corticosteroids mortality rates of pemphigus vulgaris were about 75%. Up to date, this figure ranks between 5 to10%. Current treatment is largely based on systemic corticoids alone or associated with other immunosupressors as azathioprine, dapsone, methotrexate, cyclophosphamide, gold, as adjuvant or alternatives, but mycophenolate mofetil and intravenous immunoglobulins also appear promising. Keywords: pemphigus, clinical, immunohistological characteristics, diagnosis, associated diseases, differentialdiagnosis, treatment.

E
* Jefa de la clínica de ampollas, Centro Dermatológico Pascua. Correspondencia: Dra. Ma. Teresa Zambrano D. Clínica de ampollas, Centro Dermatológico Pascua. Av. Dr. Vértiz núm. 464, Col. Buenos Aires, 06780, México, DF. E-mail: zambranomt@hotmail.com Recibido: junio, 2004. Aceptado: julio, 2004. La versión completa de este artículo también está disponible en internet:...