policitemia vera

Páginas: 20 (4914 palabras) Publicado: 2 de diciembre de 2013
Información sobre la policitemia vera
Nº 13S de una serie que ofrece la más reciente información para pacientes,
cuidadores y profesionales médicos

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Puntos clave
l

 policitemia vera (PV) forma parte de un grupo de
La

tipos de cáncer de la sangre relacionados que se conocen
como “neoplasmas mieloproliferativos” (MPN,por sus
siglas en inglés), en los que las células de la médula ósea,
productoras de las células sanguíneas, se desarrollan y
funcionan de forma anormal.

l

 PV comienza con uno o más cambios adquiridos
La

(mutaciones) del ADN de una sola célula productora de
sangre. Esto da como resultado una producción excesiva
de células sanguíneas.

l

asi todos los pacientes con PVpresentan una mutación
C
del gen JAK2 (Janus quinasa 2). Este gen mutado
probablemente desempeñe un papel al inicio de la PV.
No obstante, aún se está estudiando su función precisa
como causante de la enfermedad.

l

 la PV, existe una producción excesiva de glóbulos
En

rojos, glóbulos blancos y, frecuentemente, plaquetas.
Los signos, síntomas y complicaciones de la PV son el
resultadode la presencia de demasiados glóbulos rojos y,
con frecuencia, de demasiadas plaquetas en la sangre.
La cantidad de glóbulos blancos, especialmente de
neutrófilos, también puede aumentar, pero no causa
ningún efecto importante.

l

 importante la observación médica de las personas con
Es
PV para prevenir o tratar las complicaciones.

l

 PV es una enfermedad crónica. Aunque noes curable,
La

la PV se puede manejar generalmente de manera eficaz
durante extensos períodos de tiempo, incluso por décadas.
Puede acortar la expectativa de vida en algunos pacientes.

Introducción
La policitemia vera (PV) es una de varias formas de “neoplasmas
mieloproliferativos” (MPNs, por sus siglas en inglés), un término
que se usa para agrupar varios tipos de cáncer de la sangreque
tienen en común varias características, en particular la producción
“clónica” de una o más líneas de células sanguíneas. Todas las
enfermedades clónicas (tipos de cáncer) comienzan con uno o más
cambios en el ADN de una sola célula: las células que se encuentran
en la médula o en la sangre descienden de esa sola célula mutante.
Otras formas de MPN incluyen la trombocitemia esencial y
lamielofibrosis.
La PV es el resultado de una producción descontrolada de
células sanguíneas, especialmente glóbulos rojos, como resultado
de mutaciones adquiridas en las primeras etapas de una célula
productora de sangre. Debido a que esta célula en las primeras
etapas tiene la capacidad de formar no sólo glóbulos rojos, sino
también glóbulos blancos y plaquetas, cualquier combinación deestas líneas de células puede verse afectada.
Esta hoja informativa sobre la PV ofrece información sobre el
diagnóstico, el tratamiento, nuevos tratamientos que se están
investigando en ensayos clínicos y recursos de apoyo.

Causas
La causa de la PV no se comprende totalmente. Casi todos los
pacientes con PV presentan una mutación del gen JAK2 (Janus
quinasa 2). Este gen mutado probablementedesempeñe un papel
al inicio de la PV. No obstante, aún se está estudiando su función
precisa como causante de la enfermedad.
La mayoría de los pacientes con PV no tienen antecedentes familiares
de la enfermedad. No obstante, en ocasiones hay más de un miembro
de la familia con la enfermedad. La PV es más común entre los
judíos de descendencia de Europa del Este que entre otros europeos oasiáticos. La incidencia de la PV (casos recientemente diagnosticados)
para todas las razas y los orígenes étnicos es de aproximadamente
2.8 por cada 100,000 hombres, y aproximadamente 1.3 por cada
100,000 mujeres. La prevalencia (cantidad estimada de personas vivas
con un diagnóstico de la enfermedad en una población en cierta fecha)
es de aproximadamente 22 casos por cada 100,000 personas....
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