Policitemia Vera

LEUCEMIA

LINFOMA I N F O R M AC I Ó N

M I E LO M A

Policitemia vera
Nº 13S de una serie que ofrece la más reciente información sobre los tipos de cáncer de la sangre

Puntos destacados • La policitemia vera (PV por sus siglas en inglés) forma parte de un grupo de trastornos conocidos como enfermedades mieloproliferativas. • La PV comienza con uno o más cambios adquiridos (mutaciones)del ADN de una única célula que elabora la sangre. Esto da como resultado una producción excesiva de células sanguíneas. • Prácticamente todos los pacientes con PV presentan una mutación del gen JAK2. Este gen mutado probablemente desempeñe un papel al inicio de la PV. No obstante, su función exacta como la causa de la enfermedad aún se encuentra en estudio. • En la PV, frecuentemente existe unaproducción excesiva de glóbulos rojos, glóbulos blancos y plaquetas. Estas células funcionan normalmente. Los signos, síntomas y complicaciones de la PV son el resultado de demasiados glóbulos rojos, y con frecuencia, de demasiadas plaquetas en la sangre. La cantidad de glóbulos blancos, especialmente de neutrófilos, un tipo de glóbulo blanco, también puede aumentar pero no es la causa de ningúnefecto importante. • La policitemia vera es una enfermedad crónica. Si bien no es curable, con frecuencia se puede manejar eficazmente durante períodos muy prolongados y generalmente no acorta la esperanza de vida. No obstante, es importante que las personas con PV estén bajo supervisión médica a fin de prevenir o tratar las complicaciones. Introducción La PV es una de varias “enfermedadesmieloproliferativas”, un término empleado para agrupar una cantidad de trastornos que comparten varias características, en particular la producción “clónica” de una o más líneas de células sanguíneas. Todos los trastornos clónicos (cánceres) comienzan con uno o más cambios en el ADN de una única célula: las células que se encuentran en la médula o en la sangre descienden de esa única célula mutante. Otrasenfermedades mieloproliferativas incluyen la trombocitopenia esencial y la mielofibrosis idiopática. La PV es el resultado de una producción descontrolada de células sanguíneas, especialmente glóbulos rojos, como resultado de mutaciones adquiridas en las primeras etapas de una célula que elabora sangre. Debido a que esta célula en las primeras etapas tiene la capacidad de formar no sólo glóbulosrojos, sino también glóbulos blancos y plaquetas, cualquier combinación de estas líneas de células puede verse afectada.
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Policitemia vera/2

La causa de la PV no se comprende del todo.Prácticamente todos los pacientes con PV presentan una mutación del gen JAK2 (Janus quinasa 2). Este gen mutado probablemente desempeñe un papel al inicio de la PV. No obstante, su función exacta como la causa de la enfermedad aún se encuentra en estudio. La mayoría de los pacientes con PV no tiene antecedentes familiares de la enfermedad. No obstante, en ocasiones hay más de un integrante de la familiacon la enfermedad. La PV es más común entre los judíos de descendencia de Europa del Este que entre otros europeos o asiáticos. La incidencia varía en todo el mundo, con rangos aproximados de 0.5 a 2.5 en una población de 100,000 personas. La edad promedio en la que se diagnostica la PV es entre los 60 y 65 años de edad. Es poco frecuente en personas menores de 30 años. La PV generalmente puedecontrolarse eficazmente durante períodos muy prolongados. Las personas con PV que reciben tratamiento a menudo tienen una calidad de vida normal o casi normal. Con una cuidadosa supervisión y terapia médica, la PV generalmente no interfiere en forma significativa con las actividades cotidianas y el trabajo. Esta hoja de información sobre la PV proporciona información sobre el diagnóstico, el...