Prion

Prión
Proteína de carácter infeccioso capaz de autor reproducirse, procedente de una proteína natural e inocua que se transforma en una forma nociva, resistente a las proteasas y a las radiaciones ionizante y ultravioleta, responsable de enfermedades como la encefalopatía espongiforme bovina, la de Creutzfeldt-Jacob o el kuru.
http://ciencia.glosario.net/biotecnologia/pri%F3n-10166.htmlProvoca un cambio de configuración en una proteína natural del organismo, alterando su funcionalidad y dando lugar a la proteína de configuración alterada.
http://www.enciclopediasalud.com/categorias/ecologia-biologia-y-biomedicina/articulos/que-es-un-prion/

Diferencias entre la configuración normal y la configuración alterada de la proteína PrP
La configuración alterada que da lugar a laenfermedad priónica se caracteriza en que:
- Tiene un alto contenido de hoja-beta
- Es insoluble frente a los detergentes
- Es resistente a la proteolisis o degradación de la proteína mediante enzimas
- Se localiza mayoritariamente en el espacio extracelular
- Tiene tendencia a agregarse
Enfermedades priónicas
Un problema para el organismo infectado es que los priones no causan una respuestainmune, o la que provocan es muy débil.
Los priones más conocidos son los que afectan al Sistema Nerviosos Central causando encefalopatías. Es el caso del prión causante del "mal de las vacas locas" o Encefalopatía Espongiforme Bovina. El equivalente en el hombre es la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob. A finales de los años 90 hubo una gran preocupación sanitaria y popular por el contagio enseres humanos de priones que dieron lugar a la enfermedad de Creutzfeld-Jacob, a consecuencia probablemente del consumo de carne procedente de vacas afectadas por el "mal de las vacas locas" o Encefalopatía Espongiforme Bovina.
Los priones como agentes patógenos fueron descubiertos en 1982 por Stanley Prusiner.

Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (mal de las vacas locas)
Es una enfermedadneurodegenerativa que afecta al Sistema Nervioso Central. Puede tener un origen genético o un origen infeccioso a causa de un prión (una proteína patógena). Normalmente afecta a una persona por millón, y su pronóstico es mortal. A finales de los años 90 hubo una alarma social y sanitaria cuando se detectaron en humanos algunas infecciones de priones causados probablemente por el consumo de carneprocedente de vacas con la Encefalopatía Espongiforme Bovina, el equivalente en reses de la enfermedad de Creutzfeldt-Jacob.
El prión, una vez en el Sistema Nerviso Central, provoca una alteración en el plegamiento o configuración de otra proteína natural, en la cual se altera su funcionalidad. Entonces se da un efecto "dominó", multiplicándose esta alteración en multitud de células hasta que elcerebro acaba con el tiempo adquiriendo una textura esponjosa y padeciendo una neuropatía degenerativa.
Síntomas: La enfermedad evoluciona con rapidez. El paciente presenta problemas de memoria, cambios de conducta, falta de coordinación en los movimientos y alteraciones visuales. A medida que la enfermedad progresa, el deterioro cognitivo se hace cada vez más evidente, produciendo demencia yfinalmente la muerte.
Diagnóstico diferencial con otras demencias: aunque la sintomatología inicial de esta enfermedad puede parecerse a los síntomas del Alzheimer, en la enfermedad de Creutzfeldt-Jacob el deterioro cognitivo progresa de una forma más rápida que en otros tipos de demencia como la enfermedad de Alzheimer.
La estructura del prion.
La proteína PrP está constituida por cuatro regiones deestructura secundaria llamadas H1, H2, H3 y H4, en estas regiones se identifican tres zonas de hélice- llamadas A, B y C, y dos de hoja-, llamadas S1 y S2.
Estudios mediante los métodos FTIR y CD han mostrado que la proteína PrPc contiene un 40% de hélice- y muy poca proporción de hoja-, mientras que la PrPSc se compone de un 30% de hélice- y un 45% de hoja-. Esta dualidad hélice-...