Priones, Mas De 200 Años De Historia

Artículo

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Resumen

Revisión
Natalia Fernández-Borges1 Joaquín Castilla2 1 CIC bioGUNE Parque Tecnológico de Bizkaia, Ed. 800 48160 Derio, Vizcaya. 2 IKERBASQUE Basque Foundation for Science 48011 Bilbao, Vizcaya

PRIONES, MÁS DE 200 AÑOS DE HISTORIA

Las enfermedades espongiformes transmisibles (EETs), también conocidas como
enfermedades priónicas, pertenecen a un grupo depatologías neurodegenerativas descritas desde hace más de 200 años en el ganado ovino. Aunque su origen intrigante mantuvo el interés de los investigadores de la época, no fue hasta finales de la década de los 90 cuando esta enfermedad conmocionó a Europa. El llamado «mal de las vacas locas», de característica similar a la ya conocida enfermedad ovina, había saltado la barrera de especie y podía afectar alhombre. Esta circunstancia y la polémica generada años atrás como consecuencia de atribuir a una única proteína la capacidad infecciosa –lo que implicaba la invalidación de uno de los grandes dogmas de la biología–, convirtió a los priones en uno de los agentes patógenos más interesantes que se conocen. Esta revisión tratará de describir los peculiares orígenes de la enfermedad, así como detallarlos aspectos más importantes y los grandes hallazgos en el campo de las EETs.

Summary
Transmissible spongiform encephalopathies (TSE´s), also known as prion diseases, are a group of
neurodegenerative diseases discovered over 200 years ago in sheep. Although the origin of these diseases remained puzzling the interest of researchers for a longtime, they did not become entirely important untilthe late 90´s when the outbreak of one of the diseases shocked Europe. The so-called «mad cow disease», with similar features to the known sheep disease scrapie, had jumped the species barrier and could affect humans. This, added to the controversy appeared years ago as a result of attributing the apparition of the disease (which implies the invalidation of one of the dogmas of Biology), to asingle protein made prions one of the most interesting pathogens known. This review will describe the peculiar origin of the disease, as well as detail the most important and major findings in the TSE´s field.

Virología | Volumen 14 - Número 3/2011

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Artículo de revisión. Priones, más de 200 años de historia

Introducción Gran parte de los estudios pasados y presentes encaminados acomprender mejor las encefalopatías espongiforme transmisibles (EETs), también denominadas enfermedades priónicas, han convivido con un alto grado de incertidumbre e incredulidad. La razón de ello se explica dado que, durante más de ocho décadas, los principios básicos por los que se regiría y explicaría la patología han permanecido sin dilucidar y, aún en la actualidad, las principales incógnitas sobreesta peculiar enfermedad quedan sin respuesta. Si bien esta situación podría desanimar a cualquier investigador, ha sido y sigue siendo un fuerte motor para aquellos amantes de desvelar misterios importantes. Las incertidumbres se asentaron desde el descubrimiento de la enfermedad, tratando de buscar una explicación sobre su origen con los elementos que se disponían en aquel entonces. Parásitos,bacterias y virus fueron los primeros sospechosos. Fue después de las primeras constancias escritas, datadas en 1922, donde se describía por McGowan la tremblante (del francés, la tembladera) en ovejas (posteriormente denominada scrapie) y, basándose principalmente en su patogenia, cuando comenzaron las especulaciones sobre su origen. Y, dentro de la lógica del momento, la similitud con otraspatologías infecciosas y, fundamentalmente su desarrollo lento, agrupó a las EETs junto a otras patologías infecciosas ovinas de origen viral como el maedi, llevando a denominarlas “infecciones lentas” en 1953 por Sigurdsson y otros. Sin embargo, la ausencia de respuestas inmunológicas frente a este agente y la imposibilidad de aislar virus a partir de animales enfermos, hizo sospechar que las EETs...