Priones

LA TEORÍA DEL PRIÓN
CL Pidone
Cátedra de Microbiología. Facultad de Ciencias Veterinarias Universidad Nacional de Rosario
Resumen: Las encefalitis espongiformes transmisibles son un conjunto de enfermedades que afectan al sistema nervioso central de los animales y el hombre. Los agentes causales se denominan priones y tienen características muy particulares. Sin embargo, la teoría del prión noes la única teoría que describe y explica el origen de estas enfermedades. En este trabajo se describen las diferentes teorías y se ensaya un análisis epistemológico de las mismas. Palabras clave: prión, teorías, encefalitis espongiformes transmisibles.

PRION THEORY
Abstract: Transmissible spongiform encephalopathies are a group of diseases that affect the central nervous system of animalsand humans. The causal agents are named priones which have particular characteristics. However, the prion hypothesis is not the only theory that describes and explains the origin of these diseases. In this review the different theories are described and an epistemologic analysis of the same is made. Key words: prion, theories, transmissible spongiform encephalopathies.

Fecha de recepción:03/06/05

Fecha de aprobación: 23/08/05

Dirección para correspondencia: Méd. Vet. MSc. Claudio Luis Pidone. Avda. Ovidio Lagos y Ruta 33 (2170) Casilda. Santa Fe. E-mail: cpidone@fveter.unr.edu.ar
62 ANALECTA VETERINARIA 2005; 25 (2): 62-72 ISSN 1514259-0

La teoría del prión

INTRODUCCIÓN
Ya a mediados del siglo XX se describe al “prión”, proteína infecciosa, como agente causal de lasllamadas “encefalitis espongiformes transmisibles” (EET). Y aún hoy es la teoría más aceptada, a pesar de que existen otras y que contradice al dogma central de la biología, que dice que si una partícula es infecciosa debe contener un ácido nucleico (es decir, información genética). Por ello, esta teoría fue tan difícil de aceptar. La encefalopatía espongiforme bovina (EEB) o “enfermedad de la vacaloca”, el scrapie de la oveja y la enfermedad de CreutzfeldtJakob (CJD), en los humanos, son algunos ejemplos de enfermedades causadas por priones. Las llamadas encefalitis espongiformes transmisibles no estaban descriptas en el bovino. El scrapie, en cambio, se conoce desde hace más de 200 años, y los ingleses tomaban medidas para controlarlo sin conocer su verdadera etiología. ¿Qué son los priones?Los priones son pequeñas partículas infecciosas de naturaleza proteica que dan lugar a procesos nerviosos degenerativos conocidos como encefalopatías espongiformes transmisibles. Esta hipótesis, que alude a una «proteína» como única causante de la enfermedad, es una hipótesis polémica que describe qué son y cómo se reproducen los priones. El prión o proteína PrPSc proviene de la proteína PrP celular(PrPC), una proteína normal de las membranas neuronales cuya función exacta no está demostrada. La enfermedad se produce cuando la PrPSc se acumula en el interior de las células nerviosas, apareciendo entonces lesiones degenerativas con características espongiformes. La proteína normal posee una configuración globular y por una inducción directa se obtendría la PrPSc, de configuración abierta.Parece ser que el cambio de conformación se debe a una simple modificación covalente. Ambas proteínas son codificadas por el mismo gen y poseen idéntica secuencia de aminoácidos. Sin embargo, su conformación tridimensional es distinta, en clara contradicción con el enunciado del Dogma Central de la Biología de J. Monod: «La secuencia de aminoácidos determina de manera unívoca la estructura terciariade las cadenas polipeptídicas» (1). Algunas encefalopatías causadas por priones se presentan de forma esporádica, o como un trastorno hereditario. Sin embargo,
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otras son enfermedades transmisibles, generalmente entre individuos de la misma especie, y ocasionalmente también entre distintas especies. La posibilidad de que esta enfermedad haya saltado la barrera interespecie,...