Priones

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ARTÍCULO DE REVISIÓN

Mandujano y cols.

Artemisa en línea

Fisiopatología de las enfermedades por priones
Alejandra Mandujano,a Saraí Montes,b Aída Guzmán,c Blanca Espinosa,d Daniel Rembao,b Salvador Martínez-Cairo,e Edgar Zentenoc y Jorge Guevarab*
bLaboratorio aFacultad de Ciencias. Universidad Autónoma del Estado de México, México de Enfermedades Neurodegenerativas yDepartamento de Neuropatología. Instituto Nacional de Neurología y Neurocirugía Dr. Manuel Velazco Suárez, México D. F., México cENP 1 y Departamento de Bioquímica, Fac. de Medicina, Universidad Nacional Autónoma de México, México D. F., México dDepartamento de Bioquímica, Instituto Nacional de Especialidades Respiratorias, México D. F., México eDivisión de Investigación, CMNS XXI, IMSS, México D. F.,México

Recibido en su versión modificada: 17 de abril de 2006

Aceptado: 12 de mayo de 2006

RESUMEN
Las enfermedades por priones, son trastornos neurodegenerativos progresivos rápidos e invariablemente fatales que afectan tanto a seres humanos como a animales. Tienen formas de presentación esporádica, genética e infecciosa. Los priones son proteínas celulares. No contienen ácidosnucleicos y no son virus o microorganismos. En todos los casos, provocan muerte neuronal, espongiosis común del cerebro, que caracteriza a estas enfermedades, así como agregación de la proteína amiloide prión en forma de placa. La teoría más importante hasta el momento, es la que trata de explicar el cambio de conformación de la proteína prión para producir copias de sí misma y para su agregación y lamuerte de las neuronas. Sin embargo, nuevas formas de explicación toman auge actualmente. Una de las más importantes se basa en entender el contenido y cambio de la glicosilación de la proteína prión patológica. Esto permite explicar algunas de sus interacciones, para entender el cambio de conformación y las propiedades físico-químicas de la proteína. Así como algunas de las primeras funcionesbiológicas (como transportador de iones Cu++2) descritas para esta molécula. En esta revisión abordamos todos los tópicos importantes acerca de estas patologías por demás fascinantes.

SUMMARY
Prion diseases are a group of degenerative disorders characterized by being progressive, fast growing, and fatal, they affect humans and animals. Due to their physiopathogeny, these disorders can be sporadic,genetic, or infectious. Prions are cellular proteins that lack nucleic acids; they are not viruses or microorganisms. Prions induce neuronal death, brain spongiosis, which are a hallmark of these diseases, as well as amyloid prion protein plaque aggregates. Although the causes that favor pathogenic prion proteins remain uncertain, it is possible that conformational changes of the prion proteinallow them to create copies of themselves to form aggregates and induce neuronal death. Other theories suggest that quantitative and qualitative changes in the glycosylation pattern induce the pathological prion form. The latter allows to explain some of their interactions and to understand better the conformational changes and the physico-chemical properties of the prion protein. We review some ofthe first biological functions (as a transporter of Cu2+ ions) that have been described to this molecule. The present review focuses on different aspects of prion diseases aimed at understanding better their physiopathogenic characteristics.

Palabras clave: Prión, enfermedades por priones, glicosilación, cerebro

Key words: Prion, prion diseases, glycosylation, brain que incluye ataxia, temblorgeneralizado, pérdida de coordinación, alteraciones de memoria, disfunción motora, pérdida de las habilidades cognitivas, demencia progresiva e invariablemente, la muerte.3,5 En este tipo de padecimientos se encuentran la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ), el síndrome de Gerstmann-Straussler-Scheinker (GSS), el Insomnio Familiar Fatal (IFF), la Angiopatía Amiloide Cerebral causada por...